Вопросы диагностики аутовоспалительных синдромов

• Аутовоспалительный синдром — это

• дефект врожденного звена иммунитета;
• дефект приобретенного звена иммунитета;
• дефект фагоцитоза;
• нарушение антителообразование

• Белок STING участвует в патогенезе

• Семейная холодовая крапивница;
• Синдром SAVI;
• Синдром Айкарди-Гутьерес;
• Хронический небактериальный остеомиелит

• Белок, участвующий в патогенезе Семейной средиземноморской лихорадки

• С-реативный белок;
• криопирин;
• мевалонат;
• пирин;
• сывороточный амилоид А

• Большие критерии хронического небактериального остеомиелита:

• Мультифокальное поражение костей;
• Пальмо-плантарный пустулез или псориаз;
• Рентгенологическое подтверждение остеолитического/склеротического поражение костей;
• С-РБ, СОЭ – незначительно/ умеренно повышены;
• Стерильная биопсия кости с воспалением и/или фиброзом, склерозом

• В структуру NLRP3-инфламмасомы входит:

• ASC- адаптер, каспаза1;
• NLRP3-каркас, ASC — адаптер;
• NLRP3-каркас, ASC — адаптер, каспаза1;
• NLRP3-каркас, ASC – адаптер, РАМР-рецептор;
• Комплекс различных белков

• Дефект шеддинга (слущивания) описан при каком аутовоспалительном синдроме?

• CAPS;
• FMF;
• HIDS;
• PFAPA;
• TRAPS

• Диагнозом-исключение является

• Синдром JASL;
• Синдром Majeed;
• Синдром PFAPA;
• Синдром Накайо-Нишимура;
• Хронический небактериальный остеомиелит

• ИЛ1 — зависимые заболевания:

• TNF-ассоциированный периодический синдром;
• Семейная средиземноморская лихорадка;
• Синдром CINCA/NOMID;
• Синдром Макл-Веллса;
• Синдром дефицита мевалонаткиназы

• Инфламмасома — это

• адаптерная молекула;
• трансмембранный рецептор;
• цитозольный рецептор;
• цитоплазматический белковый комплекс

• К интерферонопатиям относятся:

• Протеосом-ассоциированные синдромы;
• Синдром DIRA;
• Синдром SAVI;
• Синдром Айкарди-Гутьерес

• К протеосом-ассоциированным периодическим синдромам (PRAAS) относятся

• Синдром CANDLE;
• Синдром DIRA;
• Синдром JASL;
• Синдром JMP;
• Синдром Накайо-Нишимура

• Какие из представленных синдромов являются мультифакториальными?

• Синдром DIRA;
• Синдром Айкарди-Гутьерес;
• Синдром Маршалла;
• Хронический небактериальный остеомиелит

• Какой аутовоспалительный синдром можно лечить ТГСК?

• Мевалоновая ацидурия;
• Синдром CINCA/NOMID;
• Синдром DITRA;
• Синдром Айкарди-Гутьерес

• Какой из перечисленных аутовоспалительных синдромов относится к моногенным хроническим небактериальным остеомиелитам?

• TNF-ассоциированный периодический синдром;
• Семейная средиземноморская лихорадка;
• Синдром Majeed;
• Синдром Маршалла;
• Синдром дефицита мевалонаткиназы

• Какой из перечисленных аутовоспалительных синдромов относится к мультифакториальным?

• Синдром CANDLE;
• Синдром DITRA;
• Синдром Majeed;
• Синдром Маршалла (PFAPA);
• Синдром РАРА

• Какой из перечисленных аутовоспалительных синдромов относится к мультифакториальным?

• TNF-ассоциированный периодический синдром;
• Семейная средиземноморская лихорадка;
• Синдром SAVI;
• Синдром Макл-Веллс;
• Хронический небактериальный остеомиелит

• Какой цитокин участвует (значительнее) в патогенезе синдрома Айкарди-Гутьерес ?

• INF;
• ИЛ1;
• ИЛ10;
• ИЛ6;
• ФНО

• Какой цитокин участвует (значительнее) в патогенезе хронического небактериального остеомиелита?

• ИЛ1;
• ИЛ10;
• ИЛ18;
• ИЛ6;
• ФНО

• Кальцинаты в головном мозге чаще всего встречаются при

• Семейная средиземноморская лихорадка;
• Синдром CINCA/NOMID;
• Синдром SAVI;
• Синдром Айкарди-Гутьерес

• Кардинальным способом лечения синдрома PFAPA (Маршалла) является

• Анти – JAK терапия;
• Анти –ИЛ1 терапия;
• Анти-ФНО терапия;
• ГКС;
• тонзиллоэктомия

• Криопиринопатия:

• Мевалоновая ацидурия;
• Семейная средиземноморская лихорадка;
• Семейная холодовая крапивница;
• Синдром CINCA/NOMID;
• Синдром Макл-Веллс

• Мутация рецептора TNF в основе какого аутовоспалительного синдрома?

• CAPS;
• FMF;
• MKD;
• TRAPS

• Наиболее выражена этническая предрасположенность при

• Криопиринопатии;
• Протеосом-ассоциированном синдроме;
• Семейной средиземноморской лихорадки;
• Синдроме Маршалла;
• Хроническом небактериальном остеомиелите

• Наиболее легкая форма Криопирин-ассоциированного периодического синдрома:

• Мевалоновая ацидурия;
• Семейная средиземноморская лихорадка;
• Семейная холодовая крапивница;
• Синдром CINCA/NOMID;
• Синдром SAVI

• Нарушение функции протеосом при

• Синдром DIRAA;
• Синдром SAVI;
• Синдроме CANDLE

• Первый описанный моногенный аутовоспалительный синдром:

• TNF-ассоциированный периодический синдром;
• Криопирин-ассоциированный периодический синдром;
• Семейная средиземноморская лихорадка;
• Синдром Маршалла;
• Синдром дефицита мевалонаткиназы

• Периодические лихорадки встречаются при

• TNF-ассоциированный периодический синдром;
• Семейная средиземноморская лихорадка;
• Синдром Макл-Веллса;
• Синдром Маршалла;
• Синдром дефицита мевалонаткиназы

• Препаратом выбора для лечения интерферонопатии является

• Бисфосфонат;
• ГК;
• Ингибитор JAK-киназы;
• Ингибитор ИЛ1

• Препаратом выбора для лечения криопиринопатии является

• ГК;
• Ингибитор ИЛ1;
• Ингибитор ИЛ6;
• Ингибитор ФНО альфа

• При каких аутовоспалительных синдромах есть поражение костной ткани?

• Синдром DIRA;
• Синдром Маджита;
• Синдром Маршалла;
• Синдром РАРА;
• Хронический небактериальный остеомиелит

• При каких синдромах есть мутация в гене NLRP3?

• Семейная средиземноморская лихорадка;
• Семейная холодовая крапивница;
• Синдром CINCA/NOMID;
• Синдром Макл-Веллс;
• Синдром Маршалла

• При каких синдромах есть мутация/мутации в гене MVK :

• Мевалоновая ацидурия;
• Семейная холодовая крапивница;
• Синдром CINCA/NOMID;
• Синдром Макл-Веллс;
• Синдром дефицита мевалонаткиназы

• При каком аутовоспалительном синдроме возможен положительный титр аутоантител?

• Синдром CINCA/NOMID;
• Синдром SAVI;
• Синдром дефицита мевалонаткиназы;
• Хронический небактериальный остеомиелит

• При каком аутовоспалительном синдроме чаще всего нет признаков системного воспаления?

• Семейная средиземноморская лихорадка;
• Семейная холодовая крапивница;
• Синдром SAVI;
• Хронический небактериальный остеомиелит

• При синдроме дефицита мевалонаткиназы нарушение синтеза

• мевалоновой кислоты;
• сквалена;
• холестерина

• Семейная средиземноморская лихорадка чаще встречается среди этнических групп

• армяне;
• греки;
• казахи;
• чуваши;
• якуты

• Синдром дефицита мевалонаткиназы:

• Гипер IgD синдром;
• Мевалоновая ацидурия;
• Семейная средиземноморская лихорадка;
• Семейная холодовая крапивница;
• Синдром Макл-Веллс

• Стартовая (базовая) терапия Семейной средиземноморский лихорадки

• Анти ИЛ6;
• ГК;
• Колхицин;
• НПВП

• Сыпь по типу крапивницы встречается при

• Семейная холодовая крапивница;
• Синдром CINCA/NOMID;
• Синдром SAVI;
• Синдром Макл-Веллс;
• Хронический небактериальный остеомиелит

• Терапия TRAPS (TNF-ассоциированный периодический синдром) может заключаться

• Бисфосфонат;
• ГК;
• Ингибитор JAK-киназы;
• Ингибитор ИЛ1;
• Ингибитор ИЛ6;
• Ингибитор рецептора ФНО