Вопросы диагностики множественной миеломы

• Белок Бенс-Джонса, определяемый в моче, представляет собой

• альбумин;
• комплекс различных белков;
• моноклональные легкие цепи иммуноглобулина;
• моноклональные тяжелые цепи иммуноглобулина;
• полную молекулу моноклонального иммуноглобулина (обычно IgA или IgG

• В соответствии с рекомендациями IMWG (2014) под маркерами биологической злокачественности, позволяющими отнести пациента из категории тлеющей миеломы в множественную миелому, требующую лечения, понимают:

• верификацию более 1 литического очага костной деструкции (? 5 мм) по данным МРТ всего тела или МРТ позвоночника и таза;
• инфильтрацию костного мозга клональными плазматическими клетками ? 60%;
• наличие цитогенетических аберраций высокого риска: t(4;14); t(14;16) и/или del(17p);
• соотношение свободных легких цепей (СЛЦ) в плазме ? 100 при уровне вовлеченной цепи > 10 мг/дл

• В соответствии с рекомендациями IMWG (2014) почечная недостаточность диагностируется при клиренсе креатинина, оцененном по формуле Кокрофта-Голта (мл/мин):

• < 15;
• < 40;
• < 60;
• ? 30;
• ? 6

• В соответствии с рекомендациями IMWG (2016) биопсия почки у пациента с множественной миеломой не требуется в ситуации:

• белок в суточной моче в основном представлен альбумином;
• в суточной моче белок в основном представлен СЛЦ, альбумин < 25%. СЛЦ сыворотки крови > 500 мг/мл.;
• в суточной моче белок в основном представлен альбумином. Уровень СЛЦ сыворотки крови > 100 мг/мл.;
• уровень свободных легких цепей (СЛЦ) в крови < 500 мг/мл

• Выберите хромосомные перестройки, которые характеризуют пациентов с множественной миеломой благоприятного прогноза (стандартный цитогенетический риск):

• del(17p);
• (11;14);
• (6;14);
• гипирдиплоидия;
• гиподиплоидия

• Диагноз «солитарной плазмоцитомы» в соответствии с критериями IMWG (2014) требует, чтобы выполнялись следующие условия:

• диагноз подтвержден морфологически с помощью биопсии кости или мягких тканей;
• инфильтрация костного мозга клональными плазматическими клетками не превышает 10%;
• нет поражения скелета по данным рентгенографии, МРТ или КТ за исключение собственно солитарной плазмоцитомы;
• нормальная морфология костного мозга;
• отсутствует симптомокомплекс CRAB

• Диагноз тлеющей миеломы устанавливается при соблюдении одного или нескольких нижеперечисленных критериев:

• М-градиент в сыворотке крови < 30 г/л и в моче < 500 мг/сутки;
• М-градиент в сыворотке крови ? 30 г/л и/или в моче ? 500 мг/сутки;
• количество клональных плазматических клеток в костном мозге 10-60%;
• количество клональных плазматических клеток в костном мозге менее 10%;
• наличие признаков биологической злокачественности;
• наличие симптомов CRAB

• Диагностическим критерием плазмоклеточного лейкоза является следующий признак:

• плазматические клетки в крови ? 10% или плазматические клетки в крови ? 1,0 х 109/л;
• плазматические клетки в крови ? 20% или плазматические клетки в крови ? 2,0 х 109/л;
• плазмобласты костного мозга ? 20%;
• преимущественно плазмобластная морфология опухолевых клеток в костном мозге

• Для верификации диагноза моноклональной гаммапатии неясного значения (МГНЗ) необходимо, чтобы выполнялись следующие критерии:

• М-градиент в сыворотке крови < 30 г/л и в моче < 500 мг/сутки;
• М-градиент в сыворотке крови ? 30 г/л и в моче ? 500 мг/сутки;
• количество клональных плазматических клеток в костном мозге 10-60%;
• количество клональных плазматических клеток в костном мозге менее 10%;
• отсутствие признаков биологической злокачественности;
• отсутствие симптомов CRAB

• Для диагностики поражения костей при множественной миеломе применяется:

• МРТ;
• ПЭТ/КТ;
• низкодозная КТ всего тела;
• рентгенография;
• сцинтиграфия с радиоактивным технецием

• Для макроглобулинемии Вальденстрема характерным является:

• гепатоспленомегалия;
• поражение костей;
• поражение лимфатических узлов;
• секреция патологического IgG;
• секреция патологического IgM

• Для первичного плазмоклеточного лейкоза характерными проявлениями являются:

• глубокая панцитопения;
• лейкоцитоз;
• молодой возраст пациента (медиана 34 года);
• повышение активности ЛДГ в сыворотки крови;
• экстрамедуллярные поражения

• К «морфологическим» технологиям визуализации поражения костей и мягких тканей относят:

• КТ;
• МРТ;
• Позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ);
• стандартную рентгенографию

• К «функциональным» технологиям визуализации поражения костей и мягких тканей относят:

• КТ;
• МРТ;
• позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ);
• стандартную рентгенографию

• К миеломе высокого цитогенетического риска в соответствии с рекомендациями ESMO (2017) относят случаи, при которых выявлена:

• del(13q), выявленная при стандартном кариологическом иследовании;
• del(17p), t(4;14) или t(4;16);
• амплификация 1q21;
• гипердиплоидия

• К наиболее редко поражаемым при множественной миеломе костям относят:

• дистальные отделы плечевых и бедренных костей;
• кости таза;
• позвоночник;
• ребра и грудина;
• череп

• К повреждению почек при множественной миеломе может привести:

• введение внутривенного контраста;
• гиперкальциемия;
• длительное применение нестероидных противовоспалительных средств (НПВС);
• инфузионная терапия и гипергидратация;
• назначение высоких доз дексаметазона

• Какой метод визуализации поражения костей и мягких тканей по данным исследования IMAJEM позволяет оценивать ответ на противомиеломную терапию?

• КТ;
• МРТ;
• ПЭТ/КТ;
• стандартную рентгенографию

• Какой принцип лежит в основе метода иммунофиксации белков сыворотки крови и мочи?

• аффинная хроматография;
• высаливание;
• диализ белков через полупроницаемые мембраны;
• количественное определение иммуноглобулинов по Манчини;
• применение специфических антисывороток против иммуноглобулинов

• Клиническая система стадирования множественной миеломы R-ISS (2015) учитывает:

• клиренс креатинина;
• уровень ЛДГ;
• уровень альбумина сыворотки крови;
• уровень бета-2-микроглобулина;
• цитогенетический вариант заболевания

• Ключевыми клетками, отвечающими за поддержание нормального структурного баланса костной ткани, являются:

• дендритные клетки;
• макрофаги;
• остеобласты;
• остеокласты;
• плазматические клетки

• Ключевыми событиями при дифференцировке В-лимфоцита в плазматическую клетку является:

• появление экспрессии CD20;
• появление экспрессии CD38 и CD138;
• утрата экспрессии рецептора CD19;
• утрата экспрессии рецептора CD55 и CD59

• Ключевыми событиями при дифференцировке В-лимфоцита в плазматическую клетку является:

• появление экспрессии CD20;
• появление экспрессии CD38 и CD138;
• утрата экспрессии рецептора CD19;
• утрата экспрессии рецептора CD55 и CD59

• Компьютерная томография при множественной миеломе позволяет оценить:

• наличие небольших очагов остеолиза (особенно в грудине, ребрах и лопатках) более точно по сравнению со стандартной рентгенографией;
• представляет собой «золотой стандарт» обследования позвоночника и таза;
• природу остеопороза;
• риск патологических переломов;
• спланировать лучевую терапию

• Множественная миелома представляет собой

• вариант миелодиспластического синдрома у взрослых;
• гистиоцитоз;
• лимфопротиферативное заболевание;
• опухоль костей;
• хроническое миелопролиферативное заболевание

• Молекула IgG состоит из

• 2-х легких и 2-х тяжелых цепей;
• 2-х легких и 4-х тяжелых цепей;
• 4-х легких и 2-х тяжелых цепей;
• 4-х легких и 4-х тяжелых цепей

• Морфологическим субстратом множественной миеломы является

• лимфобласт;
• макрофаг;
• малый лимфоцит;
• мегакариоцит;
• плазматическая клетка

• Наивысший риск миеломной нефропатии наблюдается при уровне свободных легких цепей (СЛЦ) в сыворотке крови:

• более 1500 мг/л;
• более 500 мг/л;
• менее 500 мг/л;
• от 400 до 1200 мг/л;
• прямая корреляция между уровнем СЛЦ и риском “cast” нефропатии отсутствует

• Новые варианты экстрамедуллярных проявлений множественной миеломы, предложенные экспертами IMWG (2014) и отсутствовавшие в классификации плазмоклеточных опухолей ВОЗ (2008) — это:

• внекостная (экстрамедуллярная) плазмоцитома;
• плазмоклеточный лейкоз;
• солитарная плазмоцитома;
• солитарная плазмоцитома кости;
• солитарная плазмоцитома с минимальным вовлечением костного мозга

• Оптимальная суммарная очаговая доза (СОД) локальной лучевой терапии для лечения солитарной плазмоцитомы кости составляет:

• 30-35 Гр для опухоли менее 5 см;
• 40-45 Гр для опухоли менее 5 см;
• до 50 Гр для опухоли более 5 см;
• до 60 Гр для опухолей более 5 см

• Патологический белок (М-градиент), выявляемый при лимфопролиферативных заболеваниях, представляет собой

• альбумин;
• комплемент;
• моноклональные иммуноглобулины или его фрагменты (легкие цепи);
• мономер фибриногена;
• циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК

• Под основной причиной развития “cast” нефропатии при множественной миеломе подразумевается

• амилоидоз;
• гиперкальциемия и сопутствующая дегидратация;
• применение нефротоксичных препаратов (НПВС, ингибиторы АПФ, внутривенный контраст);
• продукция легких цепей (белок Бенс-Джонса);
• сопутствующая патология, приводящая к повреждению почек (сахарный диабет, артериальная гипертензия

• Поражение каких органов и/или тканей наиболее характерно для макроглобулинемии Вальденстрема?

• внутригрудных л/узлов;
• головного мозга;
• костей скелета;
• печени и селезенки;
• щитовидной железы

• При рентгенографии костей скелета ведущим признаком активной множественной миеломы является обнаружение:

• диффузного остеопороза;
• костных секвестров;
• литических очагов;
• признаков остеосклероза

• Риск трансформации моноклональной гаммапатии неясного значения (МГНЗ) в симптоматическую миелому, требующую лечения, за первый год наблюдения составляет приблизительно:

• 1-2%;
• 10%;
• 20%;
• 5%;
• более 40%

• Риск трансформации тлеющей миеломы в симптоматическую, требующую лечения, за первый год наблюдения составляет приблизительно:

• 1-2%;
• 10%;
• 20%;
• 5%;
• более 40%

• Самым частым морфологическим вариантом поражения почек при множественной миеломе является:

• амилоидоз;
• пролиферативный экстракапиллярный гломерулонефрит;
• тубулоинтерстициальная нефропатия;
• цилиндровая («cast») нефропатия

• Самыми частыми клиническими симптомами при множественной миеломе, которые встречаются более, чем у 2/3 пациентов, являются:

• анемия;
• боли в костях;
• гиперкальциемия;
• парезы и параличи;
• тошнота и рвота

• Симптомокомплекс «CRAB» при множественной миеломе включает в себя:

• анемию;
• гиперкальциемию;
• периферическую нейропатию;
• поражение костей;
• поражение эндокринных органов;
• почечную недостаточность

• Стандартное цитогенетическое исследование при множественной миеломе:

• высокоэффективно и позволяет выявить структурные перестройки хромосом у 80-90% пациентов с множественной миеломой;
• принципиально невыполнимо вследствие низкой пролиферативной активности опухолевых клеток;
• требует предварительного выделения плазматических клеток, так как их количество в большинстве случаев низкое;
• частота обнаружение хромосомных аберрация с помощью стандартного кариологического исследования приблизительно в 2 раза ниже, чем при FISH исследовании

• Число основных классов иммуноглобулинов составляет

• 10;
• 3;
• 4;
• 5