Врожденная атрезия хоан у детей

• В настоящее время наиболее широко используемым хирургическим подходом к области хоан является

• трансмаксиллярный (трансантральный);
• трансоральный;
• транспалатинный;
• транссептальный с предварительной резекцией носовой перегородки;
• эндоназальный (трансназальный

• Возможными осложнениями хирургического лечения врожденной атрезии хоан являются

• атрофия слизистой оболочки;
• парез лицевого нерва;
• перфорация перегородки носа;
• синехии полости носа;
• травма близлежащих анатомических образований

• Врожденная атрезия хоан определяется у детей как врожденный порок развития, который представляет собой

• одностороннее или двустороннее образование костной или перепончатой перегородки между носом и глоткой;
• одностороннее или двустороннее образование костной перегородки между носом и глоткой;
• с полным закрытием или резким сужением одной или обеих половин носа;
• с полным закрытием одной или обеих половин носа

• Врожденная атрезия хоан первые выявлена и описана

• В 1755 году;
• В 1851 году;
• В 1903 году;
• В 2004 году

• Выберите верное утверждение

• врожденная атрезия хоан может выявляться в любом возрасте;
• врожденная атрезия хоан не возможна у детей старшего возраста;
• односторонняя атрезия хоан не требует хирургического лечения;
• только двусторонняя полная атрезия хоан при несвоевременной диагностике приводит к формированию деформации лицевого скелета

• Выберите верное утверждение

• компьютерная томография в диагностике врожденной атрезии хоан позволяет оценить не только локализацию процесса, но его морфологическую структуру, но не позволяет оценить степень перекрытия просвета хоаны;
• компьютерная томография в диагностике врожденной атрезии хоан позволяет оценить не только локализацию процесса, но и его протяженность, но не выявляет морфологическую структуру порока;
• компьютерная томография в диагностике врожденной атрезии хоан позволяет получить полную анатомическую характеристику атрезии хоан;
• компьютерная томография оценить только локализацию процесса

• Главный эндоскопический критерий неполной атрезии хоан

• в хоанальной зоне определяется преграда, частично перекрывающая просвет хоаны (определяется отверстие малых размеров);
• носовые раковины недоразвиты, укорочены, задние концы носовых раковин на стороне атрезии атрофичны;
• скопление тягучей слизи на дне полости носа;
• слизистая оболочка полости носа чаще бледно-цианотичная либо гиперемирована при присоединении воспалительного процесса

• Главный эндоскопический критерий полной атрезии хоан

• в хоанальной зоне определяется преграда полностью (полость носа слепо заканчивается) перекрывающая просвет хоаны;
• носовые раковины недоразвиты, укорочены, задние концы носовых раковин на стороне атрезии атрофичны;
• скопление тягучей слизи на дне полости носа;
• слизистая оболочка полости носа чаще бледно-цианотичная либо гиперемирована при присоединении воспалительного процесса

• Год, когда описаны первые пациенты с синдромом, позднее названным CHARGE

• 1961;
• 1985;
• 2004

• Данные передней риноскопии при врожденной атрезии хоан

• недоразвитие носовых раковин их укорочение и атрофичность задних концов носовых раковин;
• обильные водянистые выделения;
• отклонение носовой перегородки в сторону атрезии;
• скопление тягучей жидкости на дне полости носа;
• слизистая бледно-синюшного цвета

• Для катетеризации носовых ходов термопластическими катетерами при диагностике врожденной атрезии хоан характерно

• возможность деформации катетера при его введении в полость носа;
• возможность оценить морфологическую структуру порока;
• возможность получения ложной информации;
• высокая информативность

• Для контрастирования слизистой полости носа при диагностике врожденной атрезии хоан характерно

• возможности попадания жидкости в носо- и ротоглотку при неполных атрезиях;
• возможность получения ложной информации;
• высокая информативность

• К большим (основным) клиническим признакам CHARGE синдрома относятся

• аномалии наружного уха;
• врожденная атрезия хоан;
• врожденный порок сердца;
• дисфункция черепных нервов;
• колобома

• К клиническим проявлениям врожденной атрезии хоан у детей при поздней диагностике относятся

• асфиксия;
• дисфагия;
• постоянные выделения из носа, сначала слизистые, затем слизисто-гнойные;
• рецидивирующие воспалительные процессы в ЛОР-органах;
• стойкое или периодическое ротовое дыхание;
• характерная деформация лицевого скелета

• К клиническим проявлениям двусторонней полной атрезии хоан у новорожденных относятся

• бледность кожных покровов; акроцианоз; цианоз носогубного треугольника;
• невозможность кормления срыгивания, аспирация под «маской» трахеопищеводного свища;
• отставание в росте;
• постоянные слизисто-гнойные выделения из носа;
• стойкое ротовое дыхание;
• характерная деформация лицевого скелета;
• циклическая дыхательная недостаточность и гипоксия, возможна асфиксия

• К клиническим проявлениям односторонней полной атрезии хоан у детей относятся

• в анамнезе нет данных об эффективности сосудосуживающих препаратов, об улучшении или постепенном ухудшении носового дыхания;
• выраженная дыхательная недостаточность, возможна асфиксия;
• голос изменяется по типу закрытой гнусавости, отсутствуют обоняние и вкусовые ощущения на стороне поражения;
• из пораженной половины носа наблюдаются постоянные выделения, сначала слизистые, затем слизисто-гнойные;
• отсутствие дыхания через соответствующую половину носа;
• отсутствие носового дыхания;
• рецидивирующие воспалительные процессы в ЛОР-органах

• К общепризнанным теориям эмбрионального формирования атрезии хоан относятся

• аномальная персистенция или расположение мезодермы с образованием спаек в хоанальной области и полости носа;
• неправильное направление миграции клеток нервного гребня;
• персистенция буккофарингеальной (орофарингеальной) мембраны из передней кишки;
• сохранение или неполный разрыв носонебной (букконазальной) мембраны Хоштетера;
• теория критических периодов

• К основным группам лекарственных средств, используемых для консервативной терапии острых ринитов и риносинуситов у детей с врожденной атрезией хоан, относятся

• антибиотики;
• антигельминтные;
• антигистаминные;
• деконгестанты;
• муколитики;
• препараты элиминационно-ирригационной терапии;
• статины;
• топические глюкокортикоиды

• К основным методам диагностики врожденной атрезии хоан на амбулаторном этапе относятся

• катетеризация полости носа;
• контрастирование слизи полости носа;
• микробиологическое исследование;
• стандартный оториноларингологический осмотр;
• тимпанометрия

• К основным методам диагностики врожденной атрезии хоан относятся

• катетеризация полости носа;
• компьютерная томография полости носа и носоглотки;
• контрастирование слизи полости носа;
• эндоскопия полости носа и носоглотки

• К функциональным пробам, применяемым в комплексной диагностике врожденной атрезии хоан, относятся

• акустическая ринометрия;
• ольфактометрия;
• передняя активная риноманометрия;
• передняя риноскопия

• Какие группы лекарственных средств используются в послеоперационном периоде у детей с врожденной атрезией хоан?

• антибиотики;
• деконгестанты;
• муколитические препараты;
• ранозаживляющие препараты;
• цитостатики

• Какие из нижеперечисленных признаков не относятся к малым диагностическим критериям CHARGE синдрома?

• гипогонадотропный гипогонадизм или аносмия;
• парез лицевого нерва;
• расщепление губы и/или мягкого нёба;
• чашеобразная ушная раковина

• Какие из нижеперечисленных признаков не относятся к малым диагностическим критериям CHARGE синдрома?

• атрезия хоан;
• врожденный порок сердца или трахеопищеводный свищ;
• задержка умственного развития;
• колобома радужной оболочки;
• родственник с одним большим или двумя малыми критериями;
• сенсоневральная тугоухость

• Какое сочетание больших и малых критериев позволяют установить клинический диагноз CHARGE синдрома?

• наличие 1 большого и 2 малых критериев у пациента;
• наличие 2 больших и 1 малый критерия у пациента;
• наличие 2 больших критериев у пациента;
• наличие 3 больших критериев у пациента

• Какой вариант врожденной атрезии хоан наиболее характерен для CHARGE синдрома?

• двусторонняя неполная;
• двусторонняя полная;
• односторонняя неполная;
• односторонняя полная

• Какой из нижеперечисленных признаков не относится к малым диагностическим критериям CHARGE синдрома?

• атрезия хоан;
• врожденный порок сердца или трахеопищеводный свищ;
• гипогонадотропный гипогонадизм или аносмия;
• задержка роста и физического развития;
• расщепление губы и/или мягкого нёба

• Какой код по Международной классификации болезней МКБ-10 соответствует диагнозу врожденная атрезия хоан?

• J 01.0;
• J 35.2;
• Q 30.0;
• Q 30.8;
• гайморит (синусит верхнечелюстной пазухи

• Клиническая картина врожденной атрезии хоан зависит от всех перечисленных факторов, кроме

• возраста больного;
• локализации стенозирующего процесса (одно- или двустороннее поражение);
• морфологической структуры;
• пола пациента;
• своевременности диагностики;
• степени заращения хоан

• Обязательными проявлениями синдрома CHARGE из ниженазванных являются (одно из этих проявлений обязательно должно быть у пациента

• атрезия хоан;
• деформация ушной раковины;
• дисфункция черепных нервов;
• колобома

• Одной из основных проблем при хирургическом лечении врожденной атрезии хоан у детей является

• необходимость обучения родителей за уходом полости носа ребенка в послеоперационном периоде;
• рестенозирование;
• санация полости носа

• Основными характеристиками CHARGE синдрома являются

• в настоящее время синдром CHARGE может быть диагностирован с помощью молекулярно-генетического теста;
• наследование аутосомно-доминантное с переменной экспрессией;
• почти все мутации происходят de novo, но иногда сообщается о передаче от родителя к ребенку;
• фенокопии CHARGE или CHARGE-подобного синдрома не могут быть вызваны воздействием тератогенов

• Основными хирургическими подходами к области хоан являются

• трансмаксиллярный (трансантральный);
• трансоральный;
• транспалатинный;
• транссептальный с предварительной резекцией носовой перегородки;
• эндоназальный (трансназальный

• Основными хирургическими стратегиями трансназального микрохирургического способа устранения врожденной атрезии хоан являются

• трансназальная пункция с последующим расширением полученного отверстия;
• транспалатинный способ хоанотомии;
• формирование бокового лоскута с последующей перфорацией зоны атрезии;
• формирование окна в заднем отделе носовой перегородки (эндоскопический транссептальный доступ

• Перед проведением компьютерной томографии у детей с подозрением на врожденную атрезию хоан необходимо

• аспирация содержимого полости носа;
• инстилляция сосудосуживающих препаратов в полость носа;
• назначение антибактериальной терапии

• По локализации порока выделяют следующие формы атрезии хоан

• двусторонние;
• односторонние;
• полные;
• смешанные;
• частичные

• По морфологии порока выделяют следующие формы атрезии хоан

• костно-перепончатые (смешанные) атрезии;
• костные;
• перепончатые (мембранозные);
• полные;
• частичные

• По объему поражения выделяют следующие формы атрезии хоан

• костные;
• неполные (частичные);
• односторонние;
• перепончатые (мембранозные);
• полные

• Причинно-связанным геном для синдрома CHARGE является

• CHD7;
• NIPBL;
• SMC1A;
• клиновидная пазуха;
• хромодоменная хеликазы 7

• Специфическая деформация ушных раковин у ребенка с CHARGE синдромом проявляется в виде

• «ухо санитара»;
• лопоухость;
• плоская ушная раковина;
• треугольной ушной раковины;
• чашеобразной ушной раковины

• Тяжесть состояния новорожденных и грудных детей с врожденной атрезией хоан определяется

• дыхательной недостаточностью циклического характера;
• наличием сопутствующей патологии со стороны центральной нервной и сердечно-сосудистой систем;
• проблемами вскармливания, аспирационным синдромом;
• стойким ротовым дыханием

• Характерными признаками деформации лицевого скелета при поздней диагностике врожденной атрезии хоан являются

• «горбатый» нос;
• выступающая вперед верхняя челюсть;
• гипертелоризм;
• изменение окружности орбит (ложный экзофтальм);
• микрогнатия;
• неправильный рост верхних резцов;
• сглаженность носогубных складок;
• седловидный вариант формы носа с широкой и плоской переносицей, приплюснутым кончиком носа

• Что означает буква «A» в акрониме CHARGE?

• аномалии уха (Abnormalites of the ear);
• атрезия прямой кишки (Atresia recti);
• атрезия хоан (Atresia choane

• Что означает буква «С» в акрониме CHARGE?

• атрезия хоан (Choanal atresia);
• кишечная дисфункция (Colonic dysmotility);
• колобома радужки, сосудистой оболочки или сетчатки (Coloboma of the eye