Врожденная дисфункция коры надпочечников

• 21-гидроксилаза участвует в биосинтезе

• катехоламинов;
• кортизола;
• минералокортикоидов;
• тестостерона

• a- и β-меланоцитостимулирующие гормоны синтезирутся

• в аденогипофизе;
• в нейрогипофизе;
• из общего предшественника проопиомеланокортина;
• из разных предшественников

• Аддисонический криз характеризует

• быструю потеря массы тела;
• быструю прибавку массы тела;
• повышение артериального давления;
• снижение артериального давления

• Активная вирилизация плода при вирильной форме врожденной дисфункции коры надпочечников начинается

• с 11–14 недели гестации;
• с 15–19 недели гестации;
• с 20–25 недели гестации;
• с 30–35 недели гестации

• Альдостерон в почечных канальцах

• выводит калий;
• выводит натрий;
• задерживает калий;
• задерживает натрий

• В клубочковой зоне надпочечников из прегненолона образуется

• андростендион;
• дегидроэпиандростерон;
• кортикостерон;
• прогестерон

• В митохондриях из холестерина образуется

• андростендион;
• кортикостерон;
• прегненолон;
• прогестерон

• В нашей стране неонатальный скрининг врожденной дисфункции коры надпочечников проводят с

• 2000 года;
• 2002 года;
• 2005 года;
• 2006 года

• В подавляющем числе случаев врожденной дисфункции коры надпочечников выявляется дефицит фермента

• 11-гидроксилазы;
• 17-гидроксилазы;
• 21-гидроксилазы;
• 3β-гидроксистероид дегидрогеназы

• В пучковой зоне надпочечников прегненолон через ряд промежуточных продуктов превращается в

• 17a-гидроксипрогестерон;
• дегидроэпиандростерон;
• кортикостерон;
• тестостерон

• Вирильная форма врожденной дисфункции коры надпочечников развивается при умеренном дефиците фермента

• 11α-гидроксилазы;
• 11β-гидроксилазы;
• 17-гидроксилазы;
• 21-гидроксилазы

• Вследствие длительно текущей гипертонии при гипертонической форме врожденной дисфункции коры надпочечников могут быть выражены изменения со стороны

• глаз;
• головного мозга;
• почек;
• сердца

• Гипертоническая форма врожденной дисфункции коры надпочечников встречается в популяции

• в 10 раз реже, чем другие формы;
• в 10 раз чаще, чем другие формы;
• в 5 раз реже, чем другие формы;
• в 5 раз чаще, чем другие формы

• Гипертоническая форма врожденной дисфункции коры надпочечников обусловлена дефектом гена, контролирующего фермент

• 11α-гидроксилазу;
• 11β-гидроксилазу;
• 17-гидроксилазу;
• 21-гидроксилазу

• Глюкокортикоиды, используемые при лечении вирильной формы врожденной дисфункции коры надпочечников, обладающие пролонгированным эффектом

• гидрокортизон;
• дексаметазон;
• кортизон;
• преднизолон

• Дефицит 11β-гидроксилазы вызывает нарушение синтеза

• альдостерона;
• кортизола;
• прогестерона;
• тестостерона

• Дефицит фермента 21-гидроксилазы в Российской Федерации встречается с частотой

• 1:10000;
• 1:14000;
• 1:15500;
• 1:95

• Для диагностики врожденной дисфункции коры надпочечников и уточнения половой принадлежности необходимо проводить ультразвуковое исследование

• матки;
• надпочечников;
• почек;
• яичников

• Заместительная гормональная терапия при врожденной дисфункции коры надпочечников

• повышает секрецию адренокортикотропного гормона;
• повышает уровень стероидов;
• подавляет секрецию адренокортикотропного гормона;
• снижает уровень стероидов

• Исходной структурой биосинтеза гормонов надпочечников является

• прогастрин;
• проопиокортин;
• тирозин;
• холестерин

• Какие ферментные системы, принимающие участие в процессах стероидогенеза, экспрессируются только в надпочечниках?

• 11-гидроксилаза;
• 17-гидроксилаза;
• 21-гидроксилаза;
• 3β-гидроксистероид дегидрогеназа

• Клинически сольтеряющая форма врожденной дисфункции коры надпочечников характеризуется

• дегидратацией;
• повышением артериального давления;
• расстройством стула;
• рвотой

• Клинические проявления сольтеряющей формы врожденной дисфункции коры надпочечников связаны со снижением биосинтеза гормона

• альдостерона;
• кортизола;
• норадреналина;
• тестостерона

• Корковая ткань надпочечников имеет

• две зоны;
• пять зон;
• три зоны;
• четыре зоны

• Корковая ткань надпочечников имеет зоны, которые вырабатывают различные стероидные гормоны

• венечную зону;
• клубочковую зону;
• пучковую зону;
• сетчатую зону

• Кортизол образуется при участии ферментов

• 11-гидроксилазы;
• 17-гидроксилазы;
• 21-гидроксилазы;
• 3β-гидроксистероид дегидрогеназы

• Кортизол образуется через промежуточные продукты обмена

• 11-дезоксикортизол;
• 17а-оксигидропрогестерон;
• дегидроэпиандростерон;
• дезоксикортикостерон

• Лечение глюкокортикоидами при врожденной дисфункции коры надпочечников должно проводиться

• до наступления пубертатного периода;
• ежедневно;
• пожизненно;
• через день

• Минералокортикоиды находятся под контролем

• 11β-гидроксилазы;
• 17-гидроксилазы;
• 21-гидроксилазы;
• 3β-гидроксистероид дегидрогеназы

• Минералокортикоиды синтезируются в

• клубочковой зоне надпочечников;
• мозговом слое зоне надпочечников;
• пучковой зоне надпочечников;
• сетчатой зоне надпочечников

• Надпочечники состоят из

• двух анатомических слоев;
• пяти анатомических слоев;
• трех анатомических слоев;
• четырех анатомических слоев

• Основные формы врожденной дисфункции коры надпочечников

• вирильная форма;
• гипертоническая форма;
• гипотоническая форма;
• сольтеряющая форма

• Основным продуктом клубочковой зоны надпочечников является

• адреналин;
• альдостерон;
• кортизол;
• тестостерон

• Основных форм врожденной дисфункции коры надпочечников

• две формы;
• пять форм;
• три формы;
• четыре формы

• При дефекте фермента 11α-гидроксилазы нарушается синтез всех гормонов коры надпочечников

• андрогенов;
• глюкокортикоидов;
• катехоламинов;
• минералокортикоидов

• При дефиците фермента 3β-гидроксистероид дегидрогеназы развиваются

• артериальная гипертензия;
• вирилизация наружных половых органов;
• гермафродитное строение наружных половых органов;
• симптомы обезвоживания, рвота

• При лечении вирильной формы врожденной дисфункции коры надпочечников используются глюкокортикоиды

• бетаметазон;
• гидрокортизон;
• дексаметазон;
• преднизолон

• При умеренном дефиците фермента 21-гидроксилазы снижается продукция

• альдостерона;
• катехоламинов;
• кортизола;
• тестостерона

• Продукция проопиомеланокортина

• стимулируется кортизолом;
• стимулируется кортиколиберином;
• угнетается гормоном гипоталамуса;
• угнетается кортизолом

• Реже встречается форма врожденной дисфункции коры надпочечников

• вирильная форма;
• гипертоническая форма;
• гипотоническая форма;
• сольтеряющая форма

• С первых дней жизни ребенка характеризуются высоким уровнем 17-оксипрогестерона в крови

• вирильная форма врожденной дисфункции коры надпочечников;
• гипертоническая форма врожденной дисфункции коры надпочечников;
• гипотоническая форма врожденной дисфункции коры надпочечников;
• сольтеряющяя формы врожденной дисфункции коры надпочечников

• С учетом суточного ритма исследование 17-оксипрогестерона достаточно проводить

• в интервале от 7 до 9 часов утра;
• в интервале от 9 до 10 часов утра;
• два раза;
• один раз

• Синтез андрогенов

• происходит в пучковом слое коры надпочечников;
• происходит в сетчатом слое коры надпочечников;
• страдает у большинства больных с врожденной дисфункцией коры надпочечников;
• у большинства больных с врожденной дисфункцией коры надпочечников не страдает

• Синтез и секреция альдостерона зависят от

• в меньшей степени от гипофиза;
• ренин-ангиотензиновой системы;
• уровня калия в сыворотке крови;
• уровня натрия в сыворотке крови

• Снижение активности 17-гидроксилазы приводит к нарушению синтеза кортизола и половых гормонов, что обуславливает

• вирилизацию наружных половых органов;
• гермафродитное строение наружных половых органов как у мальчиков, так и у девочек;
• гипогонадизм у девочек;
• недоразвитие наружных гениталий у мальчиков

• Сольтеряющая форма врожденной дисфункции коры надпочечников обусловлена более выраженным дефицитом фермента 21-гидроксилазы и проявляется

• в пубертатном периоде;
• с 20–25 недели гестации;
• с 30–35 недели гестации;
• с первых недель после рождения

• Среди продуктов пучковой и сетчатой зоны имеются С-19 стероиды, обладающие андрогенной активностью

• альдостерон;
• андростендион;
• дегидроэпиандростерон;
• тестостерон

• Суточная доза преднизолона и дексаметазона при лечении врожденной дисфункции коры надпочечников подбирается индивидуально и составляет

• для дексаметазона 0,25–0,3 мг/м2;
• для дексаметазона 2–4 мг/м2;
• для преднизолона 0,25–0,3 мг/м2;
• для преднизолона 2–4 мг/м2

• Характерная картина врожденной дисфункции коры надпочечников при дефиците фермента 11β-гидроксилазы

• артериальная гипертензия;
• вирилизация наружных половых органов;
• рвота;
• симптомы обезвоживания

• Характерный внешний вид взрослых при вирильной форме врожденной дисфункции коры надпочечников

• высокий рост;
• узкий таз;
• хорошо развитая мускулатура;
• широкий плечевой пояс

• Характерными признаками сольтеряющей формы врожденной дисфункции коры надпочечников при лабораторном исследовании являются

• изменение соотношения натрия к калию в сторону повышения;
• нарастание уровня натрия;
• нарастание уровня хлора;
• снижение уровня хлора