Врожденная глаукома. Клиника и диагностика (по утвержденным клиническим рекомендациям)

• Аномалии развития, сочетанные с врожденной глаукомой:

• микрофтальм, микрокорнеа, аномалия/синдром Ригера, Аксенфельда, аномалии Петерса, склерокорнеа;
• аниридия, эссенциальнаямезодермальная дистрофия радужки, колобома радужки;
• синдром Франка-Каменецкого, синдром Марфана, синдром Марчезани);
• анкилоблефарон, аномалии развития слезоотводящих путей

• Быстрому прогрессированию врожденной глаукомы способствуют:

• низкий уровень оказания медицинской помощи;
• возраст пациентов;
• разнообразие клинической картины;
• поздняя диагностика заболевания

• Ведущим клиническим признаком декомпенсированной врожденной глаукомы по классификации Э.С. Аветисова и др. является:

• острый приступ глаукомы;
• ВГД не превышает 26мм рт.ст. в начальной стадии и 24 мм рт.ст. в более поздних стадиях;
• суточные колебания ВГД в пределах 5 мм рт.ст.;
• суточные колебания ВГД в пределах 7 мм рт.ст

• Виды клинической рефракции, выявляемой у детей с врожденной глаукомой:

• миопия, чаще средней и высокой степени;
• прогрессирующий Астигматизм;
• гиперметропия высокой степени;
• пресбиопия

• Виды тонометров, рекомендуемых для измерения ВГД у детей с врожденной глаукомой:

• тонометр Маклакова;
• аппланационный тонометр Гольдмана (стандарт тонометрии в мире);
• различные типы бесконтактных тонометров;
• динамическая контурный тонометр

• Внутриутробными патологическим агентами для развития врожденной глаукомы являются:

• инфекционные заболевания матери во время беременности (грипп, паротит, полиомиелит, токсоплазмоз);
• алиментарные факторы (гипо — и авитаминозы) у матери;
• эндокринные нарушения в организме матери;
• нарушения пуринового обмена плода

• Врожденная глаукома, согласно классификации, Аветисова Э.С., Ковалевского Е.И., Хватовой А.В. делится на следующие формы:

• простую (собственно гидрофтальм) — с изменениями в УПК;
• с аномалиями глазного яблока (аниридия, эктопия хрусталика, микрофтальм и другие);
• сфакоматозами (нейрофиброматоз, ангиоматоз и другие);
• сложную (сочетанную с аномалиями цветового зрения

• Врожденную глаукому по классификации МКБ-10 относят к классу:

• F00-F99;
• G00-G99;
• Q00-Q99;
• S00-T98

• Глубина экскавации ДЗН зависитот:

• площади экскавации;
• размеров ДЗН;
• сдвига сосудистого пучка;
• уровня ВГД

• Гониоскопическое исследование рекомендуется всем пациентам с врожденной глаукомой с целью:

• определения патогенетически ориентированной тактики лечения;
• исследования УПК, включая дренажную зону;
• выявления уровня ретенции ВГЖ, степени дисгенеза;
• исследования хрусталика и стекловидного тела

• Для Аномалии Аксенфельда-Ригера, синдром Аксенфельда-Ригера (Синдром Ригера) характерно:

• аутосомно-доминантный тип наследования;
• наличие заднего эмбриотоксона (хорошо заметное проминирование и смещение кпереди переднего пограничного кольца Швальбе);
• сочетание с гипоплазией стромы радужки, дефектами зрачка, изменениями со стороны роговицы (мегало- или микрокорнеа) и хориоидеи, катарактой, косоглазием;
• низкая вероятность развития врожденной глаукомы

• Для Синдрома Франка – Каменецкого характерно:

• наследование по аутосомно-рецессивному (по сцепленному с Х-хромосомой) типу;
• гетерохромия(двухцветность) радужки: зрачковая зона – светлая, цилиарная зона – темная;
• могут наблюдаться аномалии зрачка (смещение, неправильная форма, отсутствие или гипертрофия зрачковой каймы), сквозные дефекты радужки, иридодиастаз, иридодиализ;
• отсутствие признаков гониодисгенеза

• Для болезни Реклингаузена характерно:

• наследование по аутосомно-доминантному типу;
• плексиформная фиброма верхнего века, нейрофиброматозные узелки или диффузная инфильтрация конъюнктивы, эписклеры, роговицы и радужки;
• пролиферация периферических нервных элементов с образованием опухолеподобных структур кожи, ЦНС;
• двухстороннее поражение органов и структур

• Для врожденной аниридии характерно:

• доминантный тип наследования с высокой пенетрантностью;
• сопровождается выраженным снижением остроты зрения, практически не поддающимся коррекции, светобоязнью, горизонтальным нистагмом, косоглазием;
• сочетается с дистрофией и помутнением роговицы, катарактой, глаукомой, гипоплазией структур заднего отрезка глаза;
• стабильно низкий уровень ВГД

• Для врожденной глаукомы характерно:

• в большинстве случаев заболевание двухстороннее;
• чаще болеют мальчики;
• максимальная частота проявлений на первом году жизни;
• максимальная частота проявлений на третьем году жизни

• Для клинической картины    простой врожденной глаукомы (классическое течение гидрофтальма) характерно:

• повышение уровня ВГД выше толерантного;
• увеличение сагиттальной оси глазного яблока по сравнению с возрастными нормами;
• развитие глаукомной атрофии зрительного нерва (с экскавацией);
• образование отека и помутнения роговицы различной степени, разрывов и трещин десцеметовой мембраны, дефектов эндотелия

• Для синдрома Марфана характерно:

• дислокация хрусталика, наличие гониодисгенеза;
• гиперлабильность суставов, брахидактилия, сколиоз;
• врожденные пороки сердца,коарктация аорты;
• малоподвижность суставов, низкий рост

• Для синдрома Стерджа-Вебера-Краббе характерно:

• наличие сосудистого пятна на лице, судорог и внутричерепных кальцификатов;
• ангиомы сосудистой оболочки, колобомы, гетерохромия радужки;
• развитие параличей, парезов, обычно по гемитипу;
• отсутствие поражения сосудов глазного яблока

• Заболевание, характеризующееся повышением ВГД, возникающие в результате задержки в развитии и диффенциации структур угла передней камеры и дренажной системы глаза:

• вторичная глаукома;
• кератоконус;
• эрозия роговицы;
• врожденная глаукома

• Задержка в развитии и дифференцировки структур угола передней камеры у детей называется:

• гониодисгенез;
• аниридия;
• трабекулоспазис;
• гониодисплазия

• Исследование клинической рефракции у детей с врожденной глаукомой проводят с целью:

• определения вида клинической рефракции;
• оценки прогрессирования глаукоматозного процесса;
• оптической коррекции аметропии;
• определения уровня ВГД

• Исследование структур УПК у детей без наркоза при помощи широкопольной цифровой педиатрической ретинальной камеры называется:

• иридокорнеальнаягониография;
• гониоскопия;
• гониометрия;
• тонометрия

• К изменениям нейроретинального пояска при врожденной глаукоме относят:

• деколорацию (побледнение) участков НРП;
• уменьшение ширины НРП по всей окружности;
• локальное краевое уменьшение ширины НРП;
• увеличение ширины НРП

• К основным жалобам детей с врожденной глаукомой относят:

• светобоязнь, слезотечение, блефароспазм (роговичный синдром);
• гнойное отделяемое из конъюнктивальной полости;
• периодические затуманивания роговицы (явления отека), а затем –стойкое помутнение роговицы, увеличение глазного яблока в размерах;
• снижение остроты зрения

• К основным параметрам компенсированной врожденной глаукомы по классификации Э.С. Аветисова и др. относят:

• ВГД не превышает 26мм рт.ст. в начальной стадии и 24 мм рт.ст. в более поздних стадиях;
• суточные колебания ВГД в пределах 5 мм рт.ст.;
• ВГД не превышает 18 мм.рт.ст. в начальной стадии и 22 мм рт.ст. в более поздних стадиях;
• суточные колебания ВГД в пределах 10 мм рт.ст

• К основным параметрам некомпенсированной врожденной глаукомы по классификации Э.С. Аветисова и др. относят:

• ВГД выше 26мм рт.ст в начальной стадии и выше 24 мм рт.ст. в более поздних стадиях;
• суточные колебания ВГД более 5мм рт. ст.;
• ВГД не превышает 26мм рт.ст. в начальной стадии и 24 мм рт.ст. в более поздних стадиях;
• суточные колебания ВГД в пределах 5 мм рт.ст

• К основным признакам далеко зашедшей стадии врожденной глаукомы по классификации Э.С. Аветисова и др. относят:

• диаметр роговицы превышает возрастную норму на 4 мм и более, длина сагиттальной оси глаза — на 5 мм и более;
• зрение резко снижено;
• диаметр роговицы превышает возрастную норму на 2 мм и более, длина сагиттальной оси глаза — на 2 мм и более;
• нет нарушений зрительных функций

• К основным признакам развитой стадии врожденной глаукомы по классификации Э.С. Аветисова и др относят:

• диаметр роговицы превышает возрастную норму на 3 мм, длина сагиттальной оси глаза — на 3-4 мм;
• значительное снижение зрения;
• диаметр роговицы превышает возрастную норму на 8мм, длина сагиттальной оси глаза – на 8 мм;
• зрительные функции не изменены

• К оценочным критериям далекозашедшей стадии развития врожденной глаукомы относят:

• диаметр роговицы более 14 мм;
• экскавация диска зрительного нерва более 0,5;
• зрительные функции снижены до светоощущения;
• экскавация диска зрительного нерва до 0,3

• К оценочным критериям начальной стадии развития врожденной глаукомы относят:

• диаметр роговицы до 12 мм;
• экскавация диска зрительного нерва до 0,3;
• зрительные функции не нарушены;
• экскавация диска зрительного нерва до 0,8

• К оценочным критериям развитой стадии развития врожденной глаукомы относят:

• диаметр роговицы до 14 мм;
• экскавация диска зрительного нерва до 0,5;
• зрительные функции существенно снижены;
• экскавация диска зрительного нерва до 0,8

• К оценочным критериям терминальной стадии развития врожденной глаукомы относят:

• буфтальм;
• экскавация диска зрительного нерва до 0,3;
• слепота;
• диаметр роговицы до 14 мм

• К признакам гониодисгенеза 2 степени относят:

• широкое прикрепление пучков ресничной мышцы к гипопластичному трабекулярному переплету, относительная сохранность склерального синуса;
• выраженный трабекулодисгенез, сочетающийся с передним прикреплением радужной оболочки, нарушении топографии синуса и частым его сужением;
• тяжелую врожденную патологию всех элементов дренажной зоны: переднее прикрепление радужной оболочки к измененной трабекуле, резкое сужение склерального синуса;
• пигментацию структур угла передней камеры

• К признакам гониодисгенеза 3 степени относят:

• широкое прикрепление пучков ресничной мышцы к гипопластичному трабекулярному переплету, относительная сохранность склерального синуса;
• выраженный трабекулодисгенез, сочетающийся с передним прикреплением радужной оболочки, нарушении топографии синуса и частым его сужением;
• тяжелую врожденную патологию всех элементов дренажной зоны: переднее прикрепление радужной оболочки к измененной трабекуле, резкое сужение склерального синуса;
• пигментацию структур угла передней камеры

• К признакам гониодисгенеза I степени относят:

• широкое прикрепление пучков ресничной мышцы к гипопластичному трабекулярному переплету, относительная сохранность склерального синуса;
• выраженный трабекулодисгенез, сочетающийся с передним прикреплением радужной оболочки, нарушении топографии синуса и частым его сужением;
• тяжелую врожденную патологию всех элементов дренажной зоны: переднее прикрепление радужной оболочки к измененной трабекуле, резкое сужение склерального синуса;
• пигментацию структур угла передней камеры

• К синдромам, при которых врожденная глаукома сочетается с факоматозами, ангиоматозами, относят:

• синдром Стерджа-Вебера-Краббе;
• болезнь Реклингаузена;
• синдром Франка – Каменецкого;
• аномалия Петерса

• К характерным признакам врожденной глаукомы при гониоскопическом исследовании относят:

• наличие эмбриональной нерассосавшейся мезодермальной ткани;
• высокое прикрепление радужки, когда корень ее выдвинут вперед и закрывает трабекулу;
• отсутствие дифференцировки трабекулы (ее недоразвитие), недостаточное развитие или отсутствие шлеммова канала);
• открытый угол передней камеры с отсутствием пигментации

• К этиологическим факторам, способствующим развитию врожденной глаукомы относят:

• наследственные аномалии органа зрения;
• воздействие на плод    внутриутробных инфекционных агентов;
• пожилой возраст матери;
• самопроизвольное прерывание предыдущих беременностей на ранних сроках

• Классификация врожденной глаукомы, получившая наиболее широкое распространение в России:

• классификация Е.Е. Сомова;
• классификация, предложенная Э.С. Аветисовым, Е.И. Ковалевским, А.В. Хватовой;
• классификация по Э.Г. Сидорову- М.Г. Мирзоянц;
• классификация Б.Л. Поляка

• Клиническими признаками   простой врожденной глаукомы (классическое течение гидрофтальма) являются:

• углубление передней камеры (>3-3.5 мм);
• развитие субатрофии и атрофии радужной оболочки, иридодонез, увеличение диаметра роговицы и лимба;
• образование истончений склеры, выпячивающихся в виде стафилом;
• анкилоблефарон

• Код врожденной глаукомы по классификации МКБ-10:

• Н40.1;
• Н10.1;
• Н15.1;
• Q15

• Критерии оценки стадии развития врожденной глаукомы у детей включают в себя:

• диаметр роговицы;
• экскавацию диска зрительного нерва;
• состояние зрительных функций;
• измение полей зрения

• Критериями классификации врожденной глаукомы, предложенной Э.С. Аветисовым, Е.И. Ковалевским, А.В. Хватовой, являются:

• характер изменения УПК;
• происхождение заболевания, наличие сопутствующей патологии;
• стадия глаукомы;
• динамика глаукоматозного процесса

• Метод диагностики врожденной глаукомы, рекомендуемый для оценки степени нарушения светочувствительности зрительной системы:

• периметрия (Кинетическая или статическая);
• визометрия;
• рефрактометрия;
• скиаскопия

• Методы диагностики зрительных функций у детей с врожденной глаукомой:

• визометрия;
• рефрактометрия;
• скиаскопия;
• компьютерная периметрия

• Методы исследования, позволяющие выявить изменения структуры ДЗН при врожденной глаукоме:

• обратная офтальмоскопия на щелевой лампе с линзами 60, 78 или 90 Д;
• прямая офтальмоскопия на щелевой лампе через центральную часть линзы Гольдмана или Ван Бойнингена;
• компьютерная периметрия;
• тонометрия по Гольдману

• Основные признаки начальной стадии врожденной глаукомы по классификации Э.С. Аветисова и др.:

• диаметр роговицы и длина сагиттальной оси глаза превышает возрастную норму не более, чем на 2 мм;
• зрение почти не изменено;
• диаметр роговицы и длина сагиттальной оси глаза превышает возрастную норму более, чем на 10мм;
• нарушение цветового зрения

• Основные принципы классификации врожденной глаукомы учитывают следующие факторы:

• этиологические особенности;
• патогенетические особенности;
• сроки манифестации глаукоматозного процесса;
• методы лечения и реабилитации

• Основным признаком почти абсолютной стадии врожденной глаукомы по классификации Э.С.Аветисова и др. является:

• зрение равно неправильной светопроекции;
• зрительные функции не изменены;
• диаметр роговицы и длина сагиттальной оси глаза превышает возрастную норму не более, чем на 2 мм;
• диаметр роговицы и длина сагиттальной оси глаза превышает возрастную норму не более, чем на 4 мм

• Основными признаками абсолютной стадии врожденной глаукомы по классификации Э.С. Аветисова и др. являются:

• буфтальм;
• слепота;
• диаметр роговицы и длина сагиттальной оси глаза превышает возрастную норму не более, чем на 2 мм;
• незначительное снижение зрительных функций

• Основными принципами диагностики глаукомы являются:

• ранняя диагностика, направленная на выявление начальных признаков врожденной глаукомы;
• комплексный анализ данных с учетом асимметричного характера клинических и морфофункциональных характеристик парных глаз;
• обследование педиатром, при необходимости невропатологом, кардиологом, генетиком и другими специалистами на предмет наличия соматической патологии;
• применение лабораторных методов диагностики, физикальный осмотр пациентов

• Параметры, используемые для оценки ДЗН при офтальмоскопии:

• размер ДЗН, соотношение экскавации к диску (Э/Д);
• соотношение нейроретинального пояска (НРП) к диску, форма, высота и цвет НРП, его отсутствие (краевая экскавация) или тенденция к истончению;
• сдвиг сосудистого пучка;
• деколорация атрофических участков ДЗН

• Патологические изменения, выявляемые при применении ультразвуковых методов диагностики врожденной глаукомы:

• уплощение и уменьшение рельефа радужки;
• гипоплазия, аномальное положение или отсутствие склеральной шпоры;
• изменение размеров и положения цилиарного тела, его отростков и других структур глазного яблока;
• уменьшение дистанции “трабекула-радужка”

• Патоморфологическими причинами возникновения врожденной глаукомы являются:

• врожденные аномалии угла передней камеры (УПК) глаза;
• врожденные аномалии дренажной системы глаза (гониодисгенез);
• врожденные аномалии слезоотводящих путей;
• анкилоблефарон

• По динамике развития врождённую глаукому согласно классификации Аветисова Э.С., и др. подразделяют на:

• стабильную;
• прогрессирующую;
• начальную;
• далеко зашедшую

• По происхождению врожденную глаукому согласно классификации, Аветисова Э.С., Ковалевского Е.И., Хватовой А.В, подразделяют на:

• сочетанную;
• генетическую;
• внутриутробную;
• наследственную

• Преимуществами метода количественной статической периметрии являются:

• обнаружение даже минимальных дефектов как центрального, так и периферического поля зрения;
• выполнение исследования в полуавтоматическом или автоматическом режиме (компьютерная или статическая автоматическая периметрия);
• возможность использования у детей раннего возраста;
• возможность использования у детей с низким уровнем психомоторного развития

• При анализе данных тонометрии у детей с врожденной глаукомой учитывают:

• абсолютные цифры уровня ВГД;
• суточные колебания ВГД;
• разницу офтальмотонуса между глазами;
• степень нарушения цветового зрения

• При оценке динамики развития врожденной глаукомы согласно классификации, Аветисова Э.С., Ковалевского Е.И., Хватовой А.В. учитывают:

• снижение зрительной функций;
• рост глазного яблока;
• изменения на глазном дне;
• суточные колебания ВГД

• При проведении биомикроскопии у детей с врожденной глаукомой выявляют следующие изменения конъюктивы:

• застойная или смешанная инъекция глазного яблока;
• новообразованные сосуды в виде сосудистой сети, различной степени выраженности (при синдроме Стерджа-Вебера);
• субконъюнктивальные кровоизлияния;
• перикорнеальная инъекция сосудов глазного яблока

• При проведении биомикроскопии у детей с врожденной глаукомой выявляют следующие изменения радужки:

• атрофические изменения радужки (сглаживается рисунок, развивается атрофия зрачковой каймы, крипты менее выражены, визуализируются сосуды глубокой сети);
• аниридия;
• колобомы радужки;
• изменения цвета радужки (гетерохромия

• При проведении биомикроскопии у детей с врожденной глаукомой выявляют следующие изменения роговицы:

• легкий отек роговицы в виде опалесценции;
• разрывы и трещины на эндотелии и десцеметовой мембране роговицы;
• помутнения роговицы различной степени выраженности;
• преципитаты на эндотелий роговицы

• При проведении биомикроскопии у детей с врожденной глаукомой выявляют следующие изменения хрусталика:

• факодонез;
• скопления пигмента на передней капсуле хрусталика;
• сублюксацияили иная дислокация хрусталика;
• помутнения различных слоёв хрусталика

• При характеристике УПК согласно классификации врожденной глаукомы по Аветисову Э.С., Ковалевскому Е.И., Хватовой А.В.  учитывают:

• наличие мезодермальной ткани;
• переднее прикрепление радужки;
• отсутствие дифференцировки зон УПК;
• наличие пигментации зон УПК

• С помощью оптической когерентной томографии при врожденной глаукоме выявляют следующие изменения:

• уменьшение толщины слоя нервных волокон сетчатки в перипапиллярной зоне с преимущественными изменениями в темпоральной зоне;
• изменение артерио — венозного индекса преимущественно в сторону его увеличения;
• уменьшение толщины слоя ганглиозных клеток и ганглиозного комплекса;
• наличие преципитатов на эндотелии, состояние влаги передней камеры и наличие гипопиона

• Современные высокоинформативные Морфометрические методы диагностики врожденной глаукомы:

• Гейдельбергская ретинотомография;
• оптическая когерентная томография;
• биомикроскопия;
• офтальмоскопия

• Современные классификации врожденной глаукомы, используемые в России:

• классификация Е.Е. Сомова;
• классификация, предложенная Э.С. Аветисовым, Е.И. Ковалевским, А.В. Хватовой;
• классификация по Э.Г. Сидорову- М.Г. Мирзоянц;
• классификация первичной глаукомы Б.Л. Поляка

• Специфика оценки результатов тонометрии у детей с врожденной глаукомой заключается в:

• сопоставлении цифр ВГД с результатами исследования толщины роговицы;
• сопоставлении цифр ВГД с результатами измерения диаметра роговицы;
• сопоставлении цифр ВГД с результатами измерения сагиттальной оси глаза;
• оценке офтальмотонуса в независимости от других показателей

• Стадии врожденной глаукомы согласно классификации, Аветисова Э.С., Ковалевского Е.И., Хватовой А.В.:

• начальная;
• развитая;
• далеко зашедшая;
• абсолютная

• Стадии компенсации врожденной глаукомы согласно классификации, Аветисова Э.С., Ковалевского Е.И., Хватовой А.В.:

• компенсированная;
• декомпенсированная;
• некомпенсированная;
• абсолютная

• Ультразвуковые методы диагностики врожденной глаукомы у детей:

• ультразвуковая биометрия (А-сканирование или эхобиометрия);
• ультразвуковое В — сканирование;
• ультразвуковая компьютерная биомикроскопия;
• иридокорнеальнаягониография

• Формы врожденной глаукомы:

• простая врожденная глаукома (собственно гидрофтальм);
• глаукома, сочетанная с аномалиями развития переднего отрезка глаза;
• глаукома, сочетанная с факоматозами, ангиоматозами;
• глаукома, сочетанная с аномалиями слезоотводящих путей

• Электрофизиологические методы исследования при врожденной глаукоме у детей:

• зрительные вызванные потенциалы на световые и структурированные стимулы;
• общаяэлектроретинография;
• ритмическая ретинография;
• оптическая когерентная томография

• Электрофизиологический методы исследования применяют у детей с врождённой глаукомой для:

• оценки состояния сетчатки и зрительного нерва (снижение биоэлектрической активности клеточных структур сетчатки);
• оценки динамики патологического процесса;
• прогнозирования течения болезни и результатов лечения;
• определения типа врожденной глаукомы