Врожденная катаракта. Диагностика (по утвержденным клиническим рекомендациям)

• Аномалиями сосудистой оболочки при врожденной катаракте являются:

• аниридия (чаще частичная);
• истинная поликория с наличием нескольких зрачковых отверстий;
• колобомы радужки;
• корэктопия

• Атипичная врожденная катаракта характеризуется

• помутнением центрального отдела хрусталика дисковидной формы (эмбрионального или фетального ядра);
• помутнением, которое захватывает переднюю или заднюю капсулу и прилежащие слои хрусталика, остальная его часть остается прозрачной;
• частичным помутнением хрусталика в виде отдельных слоев, расположенных между эмбриональным ядром и кортикальными слоями;
• частичным помутнением хрусталика разнообразной формы и локализации (преимущественно центральной

• Вирусы способные проникать через плацентарный барьер и инфицировать зародыш или плод, являясь причиной врожденной катаракты:

• ветряной оспы;
• возбудители краснухи;
• цитомегаловирусной инфекции;
• энтеровирусы

• Вирусы способные проникать через плацентарный барьер и инфицировать зародыш или плод, являясь причиной врожденной катаракты:

• ветряной оспы;
• герпеса;
• гриппа;
• энтеровирусы

• Во время сбора анамнестических данных обязательно рекомендуется выяснить:

• аллергоанамнез;
• время обнаружения врожденной катаракты у ребенка;
• наличие или отсутствие врожденной катаракты у родственников;
• течение беременности и родов у матери

• Врожденная катаракта встречается при нарушениях метаболизма соединительной ткани

• врождённой хондродистрофии;
• мукополисахаридозе;
• синдроме Апера;
• синдроме Марфана

• Врожденная катаракта встречается при нарушениях обмена

• липидного (синдром Бассена-Корнцвейга);
• натрия (при синдроме Кушинга);
• углеводного (сахарный диабет);
• фосфорно-кальциевого (синдром Лоу

• Врожденная катаракта встречается при нарушениях обмена

• белкового обмена (протеинурия);
• липидного обмена (синдром Бассена-Корнцвейга);
• серосодержащих аминокислот (гомоцистинурия);
• триптофанного обмена (синдром Кнаппа-Комровера

• Врожденная катаракта встречается при нарушениях углеводного обмена

• болезни Гирке (недостаточность глюкозо-6-фосфотазы);
• галактоземии;
• гипогликемии;
• сахарном диабете

• Врожденная катаракта развивается в результате внутриутробной патологии вследствие

• авитаминозов (дефицит витамина А, В и др.);
• гипервитаминоза С;
• ионизирующего излучения;
• резус–несовместимости матери и плода

• Врожденная катаракта развивается в результате внутриутробной патологии вследствие влияния интоксикации

• алкоголя;
• лакокрасочными материалами;
• противозачаточных и абортивных средств;
• ряда снотворных и многих других препаратов

• Врожденная катаракта часто сочетается с другими патологическими изменениями органа зрения:

• дакриоцистит;
• микрокорнеа и другие аномалии роговицы, а также стекловидного тела, сосудистой оболочки, сетчатки и зрительного нерва;
• микрофтальм;
• экзофтальм

• Врожденная катаракта часто сочетается с другими патологическими изменениями органа зрения:

• врожденная обтурация слезного канала;
• косоглазие;
• нистагм;
• экзофтальм

• Врожденная катаракта является одним из элементов синдромов:

• Марфана (патология соединительной ткани);
• Петерса (мезодермально–эктодермального дисгенеза роговицы и радужки;
• Ригера (дисгенез радужки и роговицы);
• первичного персистирующего гиперпластического стекловидного тела

• Врожденная катаракта – это патологическое видоизменение глазного хрусталика, которое выявляется

• в более позднем возрасте;
• в первый триместр беременности;
• как у новорожденного ребенка, так и в более позднем возрасте;
• у новорожденного ребенка

• Врожденную катаракту по классификации МКБ-10 относят к

• Q00-Q99;
• Н00-Н59;
• Р00-Р96;
• С00-D48

• Для 1-ой степени помутнения хрусталика характерно

• выраженное помутнение диска, через который определяется слабый рефлекс, офтальмоскопия центральной области затруднена, детали глазного дна не просматриваются, острота зрения – 0,05-0,09, бинокулярное зрение отсутствует;
• выявление полупрозрачного диска помутнения хрусталика, через который возможна ретиноскопия, остаточная острота зрения – 0,1-0,4 и выше, бинокулярное зрение отмечается в 46,6% случаев;
• выявление прозрачного диска хрусталика, через который возможна ретиноскопия, остаточная острота зрения высокая, бинокулярное зрение не изменено;
• резко выраженное помутнение диска, рефлекса с глазного дна нет, ретиноскопия невозможна, острота зрения менее 0,05, бинокулярное зрение отсутствует

• Для 2-ой степени помутнения хрусталика характерно

• выраженное помутнение диска, через который определяется слабый рефлекс, офтальмоскопия центральной области затруднена, детали глазного дна не просматриваются, острота зрения – 0,05-0,09, бинокулярное зрение отсутствует;
• выявление полупрозрачного диска помутнения хрусталика, через который возможна ретиноскопия, остаточная острота зрения – 0,1-0,4 и выше, бинокулярное зрение отмечается в 46,6% случаев;
• выявление прозрачного диска хрусталика, через который возможна ретиноскопия, остаточная острота зрения высокая, бинокулярное зрение не изменено;
• резко выраженное помутнение диска, рефлекса с глазного дна нет, ретиноскопия невозможна, острота зрения менее 0,05, бинокулярное зрение отсутствует

• Для 3-ой степени помутнения хрусталика характерно

• выраженное помутнение диска, через который определяется слабый рефлекс, офтальмоскопия центральной области затруднена, детали глазного дна не просматриваются, острота зрения – 0,05-0,09, бинокулярное зрение отсутствует;
• выявление полупрозрачного диска помутнения хрусталика, через который возможна ретиноскопия, остаточная острота зрения – 0,1-0,4 и выше, бинокулярное зрение отмечается в 46,6% случаев;
• выявление прозрачного диск хрусталика, через который возможна ретиноскопия, остаточная острота зрения высокая, бинокулярное зрение не изменено;
• резко выраженное помутнение диска, рефлекса с глазного дна нет, ретиноскопия невозможна, острота зрения менее 0,05, бинокулярное зрение отсутствует

• Для дифференциальной диагностики переднего варианта синдрома первичного персистирующего гиперпластического стекловидного тела и ретинобластомы необходимо проведение:

• биомикроскопии;
• магнитно-резонансной томографии;
• ретиноскопии;
• ультразвуковой диагностики

• Для ранней диагностики врожденной катаракты очень важна преемственность между:

• акушерами-гинекологами;
• детскими офтальмологами;
• неонатологами и педиатрами;
• терапевтами

• Зонулярная врожденная катаракта характеризуется

• помутнением центрального отдела хрусталика дисковидной формы (эмбрионального или фетального ядра);
• помутнением, которое захватывает переднюю или заднюю капсулу и прилежащие слои хрусталика, остальная его часть остается прозрачной;
• частичным помутнением хрусталика в виде отдельных слоев, расположенных между эмбриональным ядром и кортикальными слоями;
• частичным помутнением хрусталика разнообразной формы и локализации (преимущественно центральной

• Изменениями роговой оболочки при врожденной катаракте являются:

• мегалокорнеа;
• микрокорнеа;
• помутнение;
• склерокорнеа

• Инструментальная диагностика при врожденной катаракте включает следующие исследования:

• биомикроскопия и офтальмоскопия;
• исследование цветового зрения;
• определение клинической рефракции;
• тонометрия

• К клинико-анатомическим особенностям врожденной катаракты относятся:

• большая вариабельность её клинических форм;
• выраженность и локализация помутнения;
• повышенная плотность ядра хрусталика;
• частое сочетание врожденной катаракты с разнообразными аномалиями переднего и заднего отделов глаза

• К клинико-анатомическим особенностям врожденной катаракты относятся:

• отсутствие плотного ядра хрусталика;
• прочность цинновых связок;
• тонкая задняя капсула хрусталика;
• часто изолированное поражение хрусталика

• Катаракта, развившая на фоне системной патологии, может быть врожденной или рано приобретённой, появляясь

• в более позднем возрасте;
• в разные сроки после рождения (от нескольких недель до нескольких лет);
• только во внутриутробном развитии;
• у новорожденного ребенка

• Наиболее опасным периодом воздействия тератогенных факторов на орган зрения являются

• 18-22 недели беременности;
• 2-7 недели беременности;
• 28-32 недели беременности;
• 8-12 недели беременности

• Нистагм преимущественно встречается при следующих видах врожденных катаракт:

• пленчатых;
• полных;
• полурассосавшихся;
• точечных

• Основным диагностическим признаком врожденной катаракты является:

• косоглазие;
• нарушение цветового зрения;
• нистагм;
• помутнение хрусталика

• Особенностями врожденной катаракты при микрофтальме являются:

• высокий процент капсуло-лентикулярных помутнений;
• преимущественно полные помутнения хрусталика;
• сохранение функциональной полноценности глаза;
• узкий ригидный зрачок и различные его аномалии вплоть до отсутствия

• Офтальмологический осмотр при врожденной катаракте включает следующие процедуры:

• визуальный осмотр глаза и его придаточного аппарата;
• исследование цветового зрения;
• определение остроты зрения (сначала без коррекции, затем, если есть нарушения, с коррекцией);
• у более старших пациентов визометрия

• Полная врожденная катаракта характеризуется

• диффузным помутнением хрусталика с сохранением его формы и размеров;
• помутнением центрального отдела хрусталика дисковидной формы (эмбрионального или фетального ядра);
• частичным помутнением хрусталика в виде отдельных слоев, расположенных между эмбриональным ядром и кортикальными слоями;
• частичным помутнением хрусталика разнообразной формы и локализации (преимущественно центральной

• Полярная врожденная катаракта характеризуется

• помутнением центрального отдела хрусталика дисковидной формы (эмбрионального или фетального ядра);
• помутнением, которое захватывает переднюю или заднюю капсулу и прилежащие слои хрусталика, остальная его часть остается прозрачной;
• частичным помутнением хрусталика в виде отдельных слоев, расположенных между эмбриональным ядром и кортикальными слоями;
• частичным помутнением хрусталика разнообразной формы и локализации (преимущественно центральной

• Помутнение хрусталика входит в состав синдромов с поражением других органов и тканей, при которых дефект нарушений обмена веществ остается не выявленным:

• врождённый ихтиоз;
• ксерофтальмия;
• синдром Ротмунда;
• синдром Шефера

• Помутнение хрусталика входит в состав синдромов с поражением других органов и тканей, при которых дефект нарушений обмена веществ остается не выявленным:

• болезнь Грейвса;
• инфантильный пигментный дерматоз — болезнь Блоха-Сульцберга;
• синдром Андогского;
• синдром Сабуро

• При врожденной катаракте велика опасность развития амблиопии

• депривационной;
• обскурационной;
• органической;
• функциональной

• При врожденной катаракте стационарное инструментальное дообследование включает:

• авторефкератометрию;
• кампиметрию;
• кератометрию;
• ультразвуковое исследование;
• электрофизиологическое исследование

• При заднем микрофтальме:

• большая длина передне-задней оси при нормальных размерах диаметра роговицы;
• передне-задняя ось глазного яблока и диаметр роговицы уменьшены на 1 мм и более;
• уменьшен только диаметр роговицы на 1 мм и более при нормальном размере передне-задней оси глаза;
• уменьшена величина передне-задней оси при нормальных размерах диаметра роговицы

• При переднем микрофтальме (микрокорнеа):

• большая длина передне-задней оси при нормальных размерах диаметра роговицы;
• передне-задняя ось глазного яблока и диаметр роговицы уменьшены на 1 мм и более;
• уменьшен только диаметр роговицы на 1 мм и более при нормальном размере передне-задней оси глаза;
• уменьшена величина передне-задней оси при нормальных размерах диаметра роговицы

• При полном микрофтальме:

• большая длина передне-задней оси при нормальных размерах диаметра роговицы;
• передне-задняя ось глазного яблока и диаметр роговицы уменьшены на 1 мм и более;
• уменьшен только диаметр роговицы на 1 мм и более при нормальном размере передне-задней оси глаза;
• уменьшена величина передне-задней оси при нормальных размерах диаметра роговицы

• При ультразвуковом исследовании плода, возможно, зафиксировать помутнение хрусталика в период:

• второго триместра беременности;
• первого триместра беременности;
• третьего триместра беременности;
• у плода невозможно зафиксировать данную патологию (определяется только после рождения

• Причиной развития врожденной катаракты могут быть заболевания матери:

• миостении;
• неврастении;
• сердечно-сосудистые;
• эндокринные

• Со стороны сетчатки при врожденной катаракте выявляют:

• «старые» хориоретинальные очаги (множественные, мелкие, по периферии, или крупные — в центральной области);
• гипоплазию макулы, миелиновые волокна;
• ретинит;
• центральную и периферическую дистрофию

• Центральная (ядерная) врожденная катаракта характеризуется

• помутнением центрального отдела хрусталика дисковидной формы (эмбрионального или фетального ядра);
• помутнением, которое захватывает переднюю или заднюю капсулу и прилежащие слои хрусталика, остальная его часть остается прозрачной;
• частичным помутнением хрусталика в виде отдельных слоев, расположенных между эмбриональным ядром и кортикальными слоями;
• частичным помутнением хрусталика разнообразной формы и локализации (преимущественно центральной