Врожденные и наследственные коагулопатии, манифестирующие в период новорожденности, особенности клиники, диагностики и возможности терапевтической коррекции

D-димер — это показатель расщепления

• протромбина;
• тромбина;
• фибрина;
• фибриногена

Болезнь Вилленбранда дебютирует в периоде новорожденности чаще при следующих состояниях

• асфиксии;
• диспепсии;
• недоношенности;
• тимомегалии

В какой дозе вводят концентрат фактора IX при гемофилии В у новорожденных?

• 100 Ед/кг;
• 30 Ед/кг;
• 50 Ед/кг;
• 80 Ед/кг

Дифференциальная диагностика гемофилий проводится со следующими заболеваниями

• геморрагической болезнью новорожденных;
• гипомегакариоцитоз;
• дефицитом VII плазменного фактора;
• синдромом Вискота-Олдрича

Дифференциальный диагноз геморрагической болезни новорожденных проводят со следующими заболеваниями

• аномалия Мея-Хеглина;
• болезнью Виллебранда;
• гемофилиями;
• синдром Казабаха–Мерритта

Для болезни Вилленбранда характерны

• аутосомно-рецессивный тип наследования;
• кровоточивость гематомного типа;
• кровоточивость смешанного типа;
• резкое увеличение времени кровотечения

Для геморрагической болезни новорожденных характерны следующие лабораторные изменения

• снижение тромбоцитов;
• снижение фибриногена;
• удлинение АЧТВ и ПВ;
• удлинение времени свертываемости

Для дифференциальной диагностики «синдрома проглоточной крови» необходимо провести

• манжеточную пробу;
• пробу Апта-Даунера;
• пробу Кумбса;
• тест по методу Гибсона-Кука

Запрещено вводить при быстрой кровопотере 10-15% ОЦК

• глюкозо-солевые растворы;
• концентрат факторов протромбинового комплекса;
• свежезамороженную плазму;
• эритроцитарную массу

К витамин-К-зависимым плазменным факторам свертывания крови относятся

• антигемофильный фактор В;
• проакцелерин;
• проконвертин;
• протромбин;
• фактор Стюарта-Прауэра;
• фибриноген

К коагулопатиям относятся следующие заболевания

• геморрагическая болезнь новорожденных;
• гемофилия А;
• дефицит ХIII плазменного фактора крови;
• синдром Вискотта-Олдрича

К проявлениям геморрагического синдрома относят следующие виды кровоточивости

• венозный вид кровоточивости;
• коагуляционный вид кровоточивости;
• микроциркуляторный вид кровоточивости;
• смешанный вид кровоточивости

К фазам коагуляционного гемостаза относятся

• образование протромбиназного комплекса (по внешнему и внутреннему пути);
• превращение протромбина в тромбин;
• превращение фибриногена в фибрин;
• сокращение сосудистой стенки поврежденного сосуда

Количество тромбоцитов у новорожденных в первые часы жизни

• в пределах нормы;
• значительноповышено;
• незначительноповышено;
• снижено

Концентрация какого антикоагулянта повышена у новорожденных

• протеина S;
• протеина С;
• тромбомодуллина;
• тромбопластина

Назовите наиболее тяжелые осложнения при дефиците ХIII плазменного фактора крови

• внутричерепные кровоизлияния;
• гемолитическая болезнь;
• развитие ДВС – синдрома;
• сепсис

Наиболее частыми проявлениями гемофилии в периоде новорожденности являются

• желудочно-кишечные кровотечения;
• кровотечения из культи пуповины;
• массивные кефалогематомы;
• мелена

Нормальное количество тромбоцитов в крови доношенных новорожденных

• 120 000 – 150 000 в 1 мкл;
• 150 000 – 180 000 в 1 мкл;
• 180 000 – 440 000 в 1 мкл;
• 440 000 – 550 000 в 1 мкл

Перечислите основные побочные эффекты менадиона натрия бисульфита

• гемолиз эритроцитов;
• глухота;
• окисляющие свойства в дозе более 10 мг;
• усиление желтухи

Перечислите препараты, применяемые при обильном кровотечении при геморрагической болезни новорожденных

• концентрат факторов протромбинового комплекса;
• менадиона натрия бисульфит;
• трансфузия свежезамороженной плазмы;
• эноксапарин натрия

По какому параметру проводится дифференциальная диагностика форм гемофилии?

• возраст дебюта;
• клиническая картина;
• определение уровня факторов в крови;
• пол ребенка

При лечении болезни Виллебранда используют

• криопреципитат фактора VIII;
• криопреципитат фактора Виллебранда;
• свежезамороженную плазму;
• этамзилат

Применяются при лечении гемофилии А

• антигемофильный глобулин;
• глюкозо-солевые растворы;
• концентрат факторов протромбинового комплекса;
• свежезамороженную плазму

Причины тромботических расстройств при геморрагической болезни новорожденных

• нарушение синтеза протеина S;
• нарушение синтеза протеина С;
• постановка венозного катетера;
• тромбоцитоз

Система гемостаза обеспечивает

• остановку кровотечения;
• поддержание кислотно-основного равновесия;
• предупреждение кровотечения;
• сохранение жидкого состава циркулирующей крови

Содержание каких факторов снижено у новорожденных по сравнению со взрослыми?

• II фактора;
• IX фактора;
• V фактора;
• VII фактора;
• XII фактора

Содержание фибриногена в крови недоношенных

• значительноснижено;
• незначительноснижено;
• повышено;
• соответствует норме

Специфичным и чувствительным лабораторным показателем тромбообразования является

• D-димер;
• активированное частичное тромбопластиновое время;
• протромбиновое время;
• фибриноген

Спонтанная кровоточивость у новорожденных развивается при снижении уровня тромбоцитов ниже

• 100х109/л;
• 150х109/л;
• 200х109/л;
• 50х109/л

Сроки появления классической формы геморрагической болезни новорожденных

• 2-8 месяц жизни;
• 2-8 неделя жизни;
• между 1-7 днями жизни;
• первые 24 часа