Врожденные пороки развития почек и мочевыводящих путей: особенности диагностики и лечения в неонатальном периоде

• «Золотым» стандартом диагностики рефлюкс-нефропатии является

• УЗИ почек;
• динамическая реносцинтиграфия;
• статическая реносцинтиграфия;
• цистография

• В CAКUT синдром входят

• врождённые анатомические аномалии головного мозга;
• врождённые анатомические аномалии мочевого тракта;
• врождённые анатомические аномалии почек;
• врождённые анатомические аномалии сердца

• В эмбриогенезе у человека поочередно закладываю(е)тся

• два вида почек;
• одна почки;
• три вида почек;
• четыре вида почек

• Врожденные пороки развития органов мочевой системы у новорожденных встречаются в

• 1% случаев;
• 10% случаев;
• 3% случаев;
• 5% случаев

• Гомеостатическая функция почки достигает своего оптимального развития к

• 10 годам;
• 12 годам;
• 4 годам;
• с 7 годам

• Для диагностики аномального расположения почек проводятся

• КТ почек;
• УЗИ почек;
• внутривенная урография;
• реносцинтиграфия

• Для дифференциальной диагностики пиелоэктазии и гидронефроза рекомендуется проводить

• внутривенную урографию;
• диуретическую сонографию;
• допплерографию интраренальных сосудов почек;
• цистографию

• Для оценки функционального состояния почек необходимо всем детям с обструктивной уропатией

• исследовать уровень микроальбуминурии;
• исследовать уровень мочевины и креатинина в сыворотке;
• исследовать уровень электролитов в биохимии мочи;
• рассчитать скорость клубочковой фильтрации

• Из всех пренатально диагностированных пороков мочевой системы обструктивные уропатии составляют около

• 20%;
• 30%;
• 40%;
• 50%

• Исследование гена, кодирующего фиброцистин, проводится при

• аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек;
• аутосомно-рецессивной поликистозной болезни почек;
• гидронефрозе;
• мультикистозной трансформации почки

• Исследование генов, кодирующих полицистин 1 и полицистин 2 проводится при

• аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек;
• аутосомно-рецессивной поликистозной болезни почек;
• гидронефрозе;
• мультикистозной трансформации почки

• К основным причинам развития CAKUT-синдрома относят мутацию генов

• EMX2;
• PAX2;
• PKD1;
• PKD2

• К позиционным анатомическим аномалиям почек относятся

• дистопия;
• нефроптоз;
• ротация;
• удвоение

• К формированию обструктивной нефропатии и развитию ХБП II-V стадии приводит сочетание

• гидронефроза и ПМР;
• гидронефроза и уретероцеле;
• клапана задней уретры и ПМР;
• клапана задней уретры и нерефлюксирующего мегауретера

• Лицо Поттера включает в себя

• западающий подбородок;
• незаращение верхней губы;
• сплющенный нос;
• эпикант

• Мочеотделение у плода

• определяется с 18 недели внутриутробного развития;
• определяется с 22 недели внутриутробного развития;
• определяется с девятой недели внутриутробного развития;
• отсутствует

• Мышечный слой мочевого пузыря активно развивается

• с 2 лет;
• с 4 лет;
• с 6 лет;
• с 8 лет

• Наиболее частой причиной обструкции нижних мочевых путей у новорожденных и детей раннего возраста является

• атрезия уретры;
• клапан задней уретры;
• стеноз предпузырного отдела мочеточника;
• уретероцеле

• Наименее зрелыми являются

• дистальные канальцы;
• клубочки;
• почечные канальцы;
• проксимальные канальцы

• Нефрогенез завершается

• к 34-36 недели гестации;
• к году;
• к рождению;
• к трем годам

• Олигомеганефроническая дисплазия верифициоуется в результате проведения

• КТ почек;
• внутривенной урографии;
• гистологического исследования почечного биоптата;
• статической реносцинтиграфии

• Основной причиной ХПН у младенцев и детей раннего возраста является

• CAKUT-синдром;
• гемолитико-уремический синдром;
• гломерулонефрит;
• пиелонефрит

• Патологией в первые сутки жизни считается

• диурез менее 0,5 мл/кг в час;
• диурез менее 1 мл/кг в час;
• диурез менее 3 мл/кг в час;
• диурез менее 5 мл/кг в час

• Повышение артериального давления в неонатальном периоде часто развивается при

• аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек;
• аутосомно-рецессивной поликистозной болезни почек;
• гипоплазии почек в сочетании с дисплазией;
• олигомеганефронии

• Показаниями к оперативному лечению пузырно-мочеточникового рефлюкса служат

• III-V степени рефлюкса;
• высокая степень рефлюкса (IV-V);
• наличие микроальбуминурии;
• непрерывно-рецидивирующее течение пиелонефрита

• Почки закладываются

• в области таза;
• в поясничной области;
• в эпигастральной области;
• за грудиной

• Пренатально диагностированный гидронефроз имеет около

• ,5% новорожденных;
• 1% новорожденных;
• 2% новорожденных;
• 3% новорожденных

• При аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек определяются

• двустороннее поражение почек;
• лицо Поттера;
• множественные кисты в почках по данным УЗИ;
• увеличенный в размерах живот

• При аутосомно-рецессивной поликистозной болезни почек возможны варианты течения

• взрослый;
• детский;
• неонатальный;
• пренатальный

• При аутосомно-рецессивной поликистозной болезни почек определяются

• периферические отеки;
• увеличенные почки с УЗ картиной «соль с перцем»;
• увеличенный в размерах живот;
• фиброз печени

• Проведение УЗИ органов мочевой системы у плода возможно с

• 12 недели гестации;
• 15 недели гестации;
• 18 недели гестации;
• 20 недели гестации

• Пронефрос закладывается на

• 11-12 неделе гестации;
• 3-4 неделе гестации;
• 5-6 неделе гестации;
• 8-9 неделе гестации

• Ренопротективная терапия у детей проводится с помощью

• витамина Д3;
• диуретиков;
• иАПФ;
• статинов

• Риск развития нефросклероза существенно повышается при сочетании ПМР с

• гидронефрозом;
• инфекцией мочевой системы;
• наличием диспластических изменений в почечной ткани;
• уролитиазом

• Родственная почечная трансплантация осуществляется при достижении ребенком

• длины 60 см;
• длины 70 см;
• массы 10 кг;
• массы 5 кг

• С тяжестью обструкции органов мочевой системы коррелирует

• выраженность кровотечения;
• повышение альфа-фетопротеина;
• степень маловодия;
• степень многоводия

• Скорость клубочковой фильтрации (СКФ) при расчете на поверхность тела у доношенных новорожденных составляет около

• 16 мл/мин;
• 26 мл/мин;
• 36 мл/мин;
• 46 мл/мин

• Сразу после рождения ребенка развивается

• метаболический алкалоз;
• метаболический ацидоз;
• респираторный алкалоз;
• респираторный ацидоз

• У детей почки составляют

• 1/100 массы тела;
• 1/200 массы тела;
• 1/250 массы тела;
• 1/300 массы тела

• У новорожденного интрамуральный сегмент мочеточника

• длинный;
• короткий;
• очень длинный;
• очень короткий

• У новорожденного отмечаются более низкие показатели

• канальцевой фильтрации;
• клубочковой фильтрации;
• реабсорбции;
• секреции

• У новорожденных детей отношение толщины коркового вещества почки к мозговому составляет

• 1:2;
• 1:3;
• 1:4;
• 2:3

• У новорожденных с экстремально низкой массой тела в каждой почке не более

• 100000 нефронов;
• 200000 нефронов;
• 50000 нефронов;
• 500000 нефронов

• У человека правая почка располагается

• значительно выше левой почки;
• на уровне левой почки;
• несколько выше левой почки;
• несколько ниже левой почки

• Хроническая обструкция мочевой системы приводит к

• мочекаменной болезни;
• потери почечной паренхимы;
• расширению выделительной системы;
• тубулоинтерстициальному фиброзу