- Врождённая дисфункция коры надпочечников характеризуется наследственным дефектом одного из ферментов или транспортных белков, принимающих участие в синтезе
- альдостерона;
- кортизола;
- прогестерона;
- эстрадиола
- Вторичная надпочечниковая недостаточность проявляется следующими синдромами
- адренокортикотропный гормон – недостаточность;
- адренокортикотропный гормон – резистентность;
- множественная эндокринная неоплазия;
- сольтеряющий синдром
- Для сольтеряющей формы заболевания клинически характерны симптомы острого надпочечникового криза, проявляющиеся
- возбуждением ЦНС;
- нарушениями сердечного ритма;
- срыгиваниями и рвотой;
- тяжелым эксикозом
- Из перечисленных гормонов глюкокортикоидами являются
- альдостерон;
- кортизол;
- кортикостерон;
- прогестерон
- Из перечисленных гормонов укажите минералокортикоиды
- адреналин;
- альдостерон;
- дезоксикортикостерон;
- кортизол
- Избыток адренокортикотропного гормона приводит к усилению
- блока прогестерона;
- инактивации холестерина;
- синтеза катехоламинов;
- синтеза стероидных гормонов
- Избыточная продукция андрогенов, вызывает
- вирилизацию;
- гермафродитизм;
- гинекомастию;
- гипогонадизм
- Какая форма врождённой дисфункции коры надпочечников наиболее распространена в популяции?
- дефицита 11β-гидроксилазы;
- дефицита 3β-гидроксистероиддегидрогеназы;
- дефицита альдостерон-синтетазы;
- дефицита фермента 21-гидроксилазы
- Какие гормоны выделяет клубочковая зона коры надпочечников?
- андрогены;
- глюкокортикоиды;
- катехоламины;
- минералокортикоиды
- Какие гормоны выделяет мозговое вещество надпочечников?
- адреналин;
- андрогены;
- катехоламины;
- норадреналин
- Какие гормоны выделяет сетчатая зона коры надпочечников?
- андрогены;
- минералокортикоиды;
- прогестерон;
- эстрогены
- Какие зоны, различающиеся по морфологическому строению, составляют кору надпочечников?
- клубочковая;
- мозговая;
- пучковая;
- сетчатая
- Классические формы врождённой дисфункции коры надпочечников обычно распознаются после рождения или в раннем детстве из-за
- множественных врождённых пороков развития;
- нарушения формирования гениталий;
- проявлений вирилизации;
- синдрома потери соли
- Клинические проявления при недостаточности фермента 11-бета-гидроксилазы
- артериальная гипотензия;
- мышечная слабость;
- нарушения сердечного ритма;
- полидипсия;
- полиурия
- Клинические проявления при недостаточности фермента 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы следующие
- нарушение центральной гемодинамики;
- синдром потери соли;
- судорожный синдром;
- эксикоз
- Лабораторные критерии недостаточности фермента 17-альфа-гидроксилазы/17,20-лиазы при классической форме следующие
- норма калия и натрия;
- повышение альдостерона и снижение кортизол;
- снижение ренина плазмы и повышение АКТГ;
- снижение тестостерона и дегидроэпиандростерона-сульфата
- Лабораторные показатели крови при недостаточности фермента 21-гидроксилазы в организме будут следующими
- дефицит 21-гидроксилазы;
- повышение 17-гидроксипрогестерона;
- снижение натрия;
- снижение уровня калия
- На какие виды обмена воздействуют глюкокортикоиды?
- белковый;
- водно-солевой;
- жировой;
- углеводный
- На какие виды обмена воздействуют минералокортикоиды?
- белковый;
- водно-солевой;
- жировой;
- углеводный
- Наиболее часто у новорожденных с классической формой врождённой гипоплазией коры надпочечников (недостаточность фермента 21-гидроксилазы) встречается
- вирилизация;
- гиперпигментация половых органов;
- макрогенитосомия;
- синдром потери соли
- Недостаточность StAR/20, 22-десмолазы клинически протекает у новорождённых с
- выраженной мозговой дисфункцией;
- поражением гепатобилиарной системы;
- тяжелой надпочечниковой недостаточностью;
- тяжёлым нарушением гемостаза
- Недостаточность StAR/20, 22-десмолазы наиболее тяжелая форма врождённой дисфункции коры надпочечников, протекающая с
- кистозной трансформацией;
- липоидной гиперплазией надпочечников;
- ростом андрогенсекретирующей опухоли;
- тотальной кортикальной недостаточностью
- Недостаточность у человека фермента 17-альфа-гидроксилазы/17,20-лиазы проявляется
- артериальной гипертензией;
- гипогонадизмом;
- гипонатриемией;
- мужским псевдогермафродитизмом
- Недостаточность фермента 17-альфа-гидроксилазы/17,20-лиазы приводит к невозможности синтеза
- андрогенов надпочечников;
- кортизола;
- норадреналина;
- стероидов половых желез
- Недостаточность фермента 21- гидроксилазы характеризуется следующими изменениями на ЭКГ
- заостренными зубцами Р;
- заостренными зубцами Т;
- отрицательными зубцами Т;
- широким комплексом QRS
- Недостаточность фермента 21-гидроксилазы в организме человека приводит к
- дефициту катехоламинов;
- дефициту кортизола;
- повышению уровня АКТГ;
- усилению секреции надпочечниковых андрогенов
- Недостаточность фермента P450-оксидоредуктазы проявляется у новорождённых следующими признаками
- девочки рождаются с вирилизацией половых органов;
- дети рождаются без изменений половых органов;
- дети рождаются гермафродитами;
- мальчики рождаются с недостаточной маскулинизацией
- Недостаточность фермента StAR/20, 22-десмолазы имеет следующие лабораторные изменения в крови
- повышена активность ренина плазмы;
- повышена секреция эстрогенов;
- тяжелая недостаточность глюкокортикоидов;
- тяжелая недостаточность минералокортикоидов
- Необходимо заподозрить дефицит 21-гидроксилазы у новорождённых со следующими клиническими проявлениями
- гипертензия;
- гипогликемия;
- нарушение строения наружных гениталий;
- синдром потери соли
- Около 90–95 % всех форм врождённой дисфункции коры надпочечников приходится на дефицит фермента
- 11β-гидроксилазы;
- 17α-гидроксилазы;
- 21-гидроксилазы;
- альдостерон-синтетазы
- Основная терапия при врождённой дисфункции коры надпочечников — это назначение
- глюкокортикоидов;
- минералокортикоидов;
- растворов глюкозы;
- электролитов
- Пренатальная диагностика врождённой дисфункции коры надпочечников включает анализ
- ДНК клеток ворсин хориона;
- ДНК клеток крови плода;
- ДНК клеток околоплодных вод (недостаточность 21-гидроксилазы);
- определение в околоплодных водах 11-дезоксикортизола
- При дефиците альдостерон-синтетазы развиваются
- гипергликемия;
- гиперкалиемия;
- гипонатриемия;
- дефицит альдостерона;
- обезвоживание
- При массовом скрининге на врождённую дисфункцию коры надпочечников производят измерение концентрации
- 11-бета-гидроксилазы;
- 17- гидроксипрогестерона;
- 18-гидроксикортикостерон – дегидрогеназы;
- 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы
- При многих формах врождённой дисфункции коры надпочечников наблюдается вирилизации больных женского пола, которая обусловлена
- избытком минералокортикоидов;
- недостатком глюкокортикоидов;
- усиленной секрецией андрогенов;
- усиленной секрецией эстрогенов
- При недостаточности фермента 11-бета-гидроксилазы наблюдаются следующие изменения в организме
- дефицит андрогенов;
- дефицит кортизола;
- избыток минералокортикоидов;
- повышение АКТГ
- При простой вирильной форме признаки избытка андрогенов выявляются как у мальчиков, так и у девочек в виде
- закрытия эпифизарных зон роста к 9-11 годам;
- раннего облысения;
- увеличения полового члена и клитора;
- ускорения роста в раннем детстве в 3-10 лет
- Признаки дефицита альдостерона в организме ребёнка
- задержка роста;
- рвота;
- снижение веса;
- сниженная температура тела
- Признаки дефицита кортизола в организме ребёнка
- высокое АД;
- вялость;
- пигментация;
- судороги
- Причина всех форм врождённой дисфункции коры надпочечников
- врождённые TORCH-инфекции;
- множественные врождённые пороки развития;
- мутации в генах;
- тяжёлая асфиксия
- Пучковая зона коры надпочечников выделяет гормоны
- андрогены;
- глюкокортикоиды;
- катехоламины;
- минералокортикоиды
- Различают следующие клинические формы дефицита 21- гидроксилазы
- вирильная;
- латентная;
- сольтеряющая;
- стёртая
- Следствие недостаточности фермента 21- гидроксилазы в организме человека
- избыток адренокортикотропного гормона;
- нарушение выработки адреналина;
- нарушение синтеза кортизола;
- недостаток тестостерона
- Соотношение полов (мальчики – девочки) при врожденной гиперплазии коры надпочечников
- 1:1;
- 1:2;
- 1:3;
- 1:4
- У детей с недостаточностью фермента P450-оксидоредуктазы могут быть следующие краниофациальные мальформации
- выраженное развитие затылочной кости;
- грушевидный нос;
- краниосиностоз;
- среднелицевая гипоплазия
