Задержка полового развития

Врожденная гипоплазия коры надпочечников — это сочетание вторичного гипогонадизма

• с дефицитом гормона роста;
• с надпочечниковой недостаточностью;
• с несахарным диабетом;
• с первичным гипотиреозом

Диагноз задержки полового развития устанавливается

• при отсутствии прогрессии полового созревания в течение 1 года до достижения конечной стадии полового развития;
• у девочек после 10 лет, у мальчиков после 11лет;
• у девочек после 11 лет, у мальчиков после 12 лет;
• у девочек после 13 лет, у мальчиков после 14 лет

Для врожденной гипоплазии коры надпочечников характерна манифестация надпочечниковой недостаточности

• в период детства;
• в пубертате;
• в раннем возрасте;
• во взрослом возрасте

Для оценки стадии полового развития используется шкала

• Вернике;
• Прадера;
• Таннера;
• Ферримана-Галлвея

Для первичного гипогонадизма у мальчиков характерно

• повышение уровня АМГ и повышение уровня ингибина В;
• повышение уровня АМГ и снижение уровня ингибина В;
• снижение уровня АМГ и повышение уровня ингибина В;
• снижение уровня АМГ и снижение уровня ингибина В

Для синдрома Нунан характерно развитие

• вторичного гипогонадизма у девочек;
• вторичного гипогонадизма у мальчиков;
• первичного гипогонадизма у девочек;
• первичного гипогонадизма у мальчиков

Ингибин В и АМГ секретируются

• интерстициальными клетками;
• клетками Лейдига;
• клетками Сертоли;
• сперматозоидами

Инициацию пубертата у девочек рекомендуется проводить

• препаратами природного эстрадиола;
• препаратами хорионического гонадотропина;
• препаратами этинил-эстрадиола;
• эстроген-гестагенными препаратами

Клиническими признаками врожденного гипогонадотропного гипогонадизма у мальчиков являются

• крипторхизм;
• макроорхидизм;
• микропения;
• скрытый половой член

Конституциональная задержка роста и пубертата ассоциирована с

• возрастом родителей на момент рождения ребенка;
• поздними сроками наступления пубертата у одного или обоих родителей;
• показателями роста отца;
• течением беременности у матери ребенка

На фоне проводимой заместительной терапии препаратами тестостерона следует контролировать уровень

• гемоглобина и эритроцитов;
• лейкоцитов, в том числе моноцитов;
• лейкоцитов, в том числе нейтрофилов;
• тромбоцитов и тромбокрита

Наиболее частой причиной задержки полового развития является

• дисгенезия гонад;
• инфекционные поражения гонад;
• конституциональная задержка роста и пубертата;
• синдром Кальмана;
• синдром Клайнфельтера

Наиболее частой причиной первичного гипогонадизма у девочек является

• синдром Кальмана;
• синдром Прадера-Вилли;
• синдром Рокитантского;
• синдром Шерешевского-Тернера

Наиболее частой причиной первичного гипогонадизма у мальчиков является

• врожденная гипоплазия коры надпочечников;
• синдром Кальмана;
• синдром Клайнфельтера;
• синдром Прадера-Вилли

Наиболее частыми клиническими проявлениями синдрома Тернера являются

• высокорослость;
• низкорослость;
• укорочение шеи и формирование крыловидных складок;
• ускоренное половое развитие

Перевод пациента на терапию препаратами тестостерона сверхдлительного действия (тестостерона ундеканоат) возможен при достижении возраста

• 12 лет;
• 14 лет;
• 16 лет;
• 18 лет

Преимуществом использования препаратов ХГЧ или рекомбинантных гонадотропинов для инициации пубертата или лечения гипогонадотропного гипогонадизма у мальчиков является

• быстрое дозозависимое достижение целевой концентрации тестостерона;
• быстрое изменение метаболизма мышечной ткани;
• возможность инициации сперматогенеза;
• увеличение объема тестикул

Преимуществом использования препаратов тестостерона для инициации пубертата или лечения гипогонадотропного гипогонадизма у мальчиков является

• быстрое дозозависимое достижение целевой концентрации тестостерона;
• быстрое изменение метаболизма мышечной ткани;
• возможность инициации сперматогенеза;
• увеличение объема тестикул

Препаратом выбора для лечения первичного гипогонадизма у подростков мужского пола является

• рекомбинантный ЛГ;
• смеси эфиров тестостерона;
• тестостерона ундеканоат;
• хорионический гонадотропин

При выраженной декомпенсации врожденной дисфункции коры надпочечников (дефицит 21-гидроксилазы) побочные продукты стероидогенеза снижают секрецию

• гонадотропин-рилизинг гормона;
• гонадотропинов;
• тестостерона;
• эстрадиола

При нормальном течении полового развития у мальчиков отмечается

• повышение уровня АМГ и повышение уровня ингибина В;
• повышение уровня АМГ и снижение уровня ингибина В;
• снижение уровня АМГ и повышение уровня ингибина В;
• снижение уровня АМГ и снижение уровня ингибина В

При первичной диагностике пациента с задержкой полового развития определяют уровень

• гонадотропин-рилизинг гормона;
• гонадотропинов;
• половых стероидов;
• секс-стероид связывающего глобулина

При повышенном уровне гонадотропинов у пациента с задержкой полового развития необходимо исследование

• кариотипа;
• уровня гонадотропин-рилизинг гормона;
• уровня пролактина;
• уровня секс-стероид связывающего глобулина

Синдром Кальмана это симптомокомплекс, характеризующийся сочетанием гипогонадизма

• с надпочечниковой недостаточностью;
• с нарушениями глотания;
• с нарушениями зрения;
• со снижением обоняния

Терапию конституциональной задержки роста и пубертата у подростков проводят препаратами

• рекомбинантного ЛГ и ФСГ;
• смеси эфиров тестостерона;
• тестостерона ундеканоата;
• хорионического гонадотропина

У пациентов с синдромом Клайнфельтера отмечается

• задержка полового развития;
• нормальный срок наступления пубертата;
• преждевременное половое развитие;
• ускоренное половое развитие

У пациентов с синдромом Клайнфельтера отмечается высокий риск развития

• гастроэнтерологических нарушений;
• метаболического синдрома;
• нарушений речевого развития;
• сахарного диабета 2 типа

У пациенток с синдром Шерешевского-Тернера отмечается повышенный риск развития

• аутоиммунных заболеваний;
• гастроэнтерологических заболеваний;
• когнитивных нарушений;
• неврологических заболеваний

Уровень ингибина В косвенно свидетельствует о

• степени зрелости и количестве герминативных клеток;
• степени зрелости и количестве клеток Лейдига;
• степени зрелости и количестве клеток Сертоли;
• степени зрелости семявыносящего протока

Характерные клинические проявления конституциональной задержки роста и пубертата

• задержка костного возраста;
• низко-нормальные показатели роста в период детства;
• опережение костного возраста;
• ускорение роста в период пубертата