Желтухи у детей первых месяцев жизни

• Внутрипеченочный холестаз с повышенным уровнем ГГТ сопровождает

• неонататальный вирусный гепатит;
• синдром Алажиля;
• синдром Байлера;
• синдром Жильбера

• Гипербилирубинемией у доношенного новорожденного считается повышение уровня билирубины в возрасте старше двух суток более

• 171 мкмоль/литр;
• 256 мкмоль/литр;
• 340 мкмоль/литр;
• 68 мкмоль/литр

• Гиперпродукция билирубина развивается в результате

• гемолиза эритроцитов;
• нарушения транспорта билирубина через мембрану гепатоцита;
• полицитемии;
• рассасывания кровоизлияний;
• усиления кишечной реабсорбции

• Для гемолитической гипербилирубинемии характерно

• гиперрегенераторная анемия;
• изменение окраски стула и мочи;
• преобладание прямой фракции билирубина;
• спленомегалия

• Для гемолитической гипербилирубинемии характерно

• гепато-спленомегалия;
• гипорегенераторная анемия;
• нарушение конъюгации;
• ретикулоцитоз

• Для диагностики гемолитической болезни новорожденных в пуповинной крови определяется

• анализ на ВИЧ, RW, гепатит;
• анализ на вирусы группы герпес вирусов;
• непрямая проба Кумбса;
• прямая проба Кумбса;
• резус-фактор и группа крови ребенка

• Для конъюгационной гипербилирубинемии характерно

• изменение окраски стула и мочи;
• нормальные размеры печени и селезенки;
• нормальный уровень гемоглобина, гематокрита, эритроцитов;
• ретикулоцитоз

• Желтуха грудного вскармливания связана с

• дефицитом витамина Е;
• дефицитом витамина К;
• повышением уровня неэстерифицированных жирных кислот;
• с повышением уровня метаболитов прогестерона

• Желтуха материнского молока связана

• дефицитом витамина Е;
• дефицитом витамина К;
• повышением уровня неэстерифицированных жирных кислот;
• с повышением уровня метаболитов прогестерона

• Желтуха при синдроме Жильбера усиливается при использовании

• амикацина;
• ампициллина;
• сульфаниламидов;
• фенобарбитала

• К 21 дню жизни уровень билирубина в норме составляет

• 130-171 мкмоль/литр;
• 171-256 мкмоль/литр;
• 25-51 мкмоль/литр;
• 8,5-20,5 мкмоль/литр

• К приобретенным гемолитическим гипербилирубинемиям относятся

• гемолитическая болезнь новорожденных;
• неонатальный пикноцитоз;
• синдром Жильбера;
• синдром Криглера-Найяра;
• синдром заглоченной крови

• Маркерами холестаза являются

• ахолия стула;
• повышение прямой фракции билирубина;
• повышение щелочной фосфатазы;
• синдром цитолиза

• Начальную дифдиагностику внутрипеченочного холестаза целесообразно начинать с

• определения уровня ГГТ;
• определения уровня щелочной фосфатазы;
• проведения УЗИ;
• проведения липидограммы кала

• Неонатальный пикноцитоз развивается при

• гемолитической болезни новорожденных;
• дефиците витамина Е;
• системных болезнях соединительной ткани у матери;
• токсическом действии лекарственных препаратов

• Основным методом диагностики желтухи материнского молока является

• использование фенобарбитала в дозировках 5 мг/кг;
• определение уровня метаболитов прогестерона в молоке;
• отмена грудного кормления на несколько дней;
• проведение непрямой пробы Кумбса

• Отечная форма гемолитической болезни манифестирует

• внутриутробно;
• к концу первой недели жизни;
• ко вторым суткам жизни;
• первые сутки жизни

• Патогенетическое действие фототерапии связано

• дезинтоксикацией непрямого билирубина;
• переводом билирубина в прямую фракцию;
• разрушением непрямого билирубина;
• с переводом непрямого билирубина в водорастворимую фракцию;
• ускоренным выведением непрямого билирубина

• Перечислите побочные эффекты фототерапии

• надпочечниковая недостаточность;
• тенденция к тромбоцитопении;
• увеличение частоты персистирующего артериального протока;
• уменьшение количества рибофлавина

• Повышение кишечно-печеночной рециркуляции встречается

• при болезни Гиршпрунга;
• при динамической кишечной непроходимости;
• при пилоростенозе;
• при синдроме холестаза

• Повышение уровня непрямого билирубина при нормальном уровне гемоглобина и эритроцитов связано с

• гемолизом эритроцитов;
• нарушением конъюгации билирубина;
• полицитемией;
• усилением кишечной реабсорбции билирубина

• Повышение уровня непрямого билирубина при повышенном уровне гемоглобина и эритроцитов связано с

• гемолизом эритроцитов;
• нарушением конъюгации билирубина;
• полицитемией;
• усилением кишечной реабсорбции билирубина

• Повышение уровня непрямого билирубина при сниженном уровне гемоглобина и эритроцитов связано с

• гемолизом эритроцитов;
• нарушением конъюгации билирубина;
• полицитемией;
• усилением кишечной реабсорбции билирубина

• После попадания в кишечник из желчевыводящих путей билирубин

• деконъюгируется;
• остается прямым;
• полностью вступает в кишечно-печеночную рециркуляцию;
• превращаясь в уробилиноген, весь выводится с мочой

• При внепеченочном холестазе отмечаются

• изменения при УЗИ визуализации желчного пузыря;
• периодическая ахолия стула;
• повышение активности ГГТ;
• повышение уровня прямого билирубина

• При гипотиреозе у новорожденных процессы конъюгации билирубина

• зависят от уровня ТТГ;
• замедляются;
• не изменяются;
• ускоряются

• При изолированном прогрессирующем синдроме внутрипеченочного холестаза необходимо исключать

• дефицит альфа-1-антитрипсина;
• синдром Алажиля;
• синдром Нимана-Пика тип С;
• тирозинемию

• При лечении гемолитической болезни новорожденных используют

• препараты железа;
• сорбенты;
• фенобарбитал;
• фототерапию

• При лечении детей с синдромом холестаза используются

• жирорастворимые витамины;
• статины;
• ферменты поджелудочной железы;
• холеретики

• При наследственных гемолитических анемиях определяются

• гипорегенераторный храктер анемии;
• изменение осмотической резистентности эритроцитов;
• изменение формы или размеров эритроцитов;
• спленомегалия

• При проведении обменной трансфузии для лечения полицитемии используется

• раствор альбумина 10%;
• свеже-замороженная плазма;
• физиологический раствор;
• эритроцитарная масса и плазма в соотношении 1 1

• При прокрашивании ладоней и стоп уровень билирубина соответствует

• 150-200 мкмоль/литр;
• 171-250 мкмоль/литр;
• 250-350 мкмоль/литр;
• 36-80 мкмоль/литр

• При синдроме Жильбера отмечается

• нарушение синтеза желчных кислот;
• нарушение транспорта непрямого билирубина через мембрану гепатоцита;
• нарушение транспорта прямого билирубина через мембрану гепатоцита;
• снижение активности глюкуронилтрансферазы

• При синдроме холестаза уровень прямого билирубина превышает

• 10% от общего;
• 20% от общего;
• 50% от общего;
• 70% от общего

• При физиологической желтухе у доношенного ребенка наблюдается

• гиперрегенераторный характер анемии;
• нормальная окраска стула и мочи;
• повышение билирубина в первые сутки более 171 мкмоль/литр;
• умеренная гепато-спленомегалия;
• уровень билирубина после вторых суток менее 256 мкмоль/литр

• При энтеральном питании ребенка с синдромом холестаза необходимо

• ограничить потребление белка;
• ограничить потребление лактозы;
• ограничить содержание жиров;
• увеличить содержание среднецепочечных триглицеридов

• Причинами внутрипеченочного холестаза с пониженным уровнем ГГТ являются

• гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков;
• нарушение синтеза желчных кислот;
• нарушение экскреции желчных кислот;
• снижение активности глюкуронилтрансферазы

• Причинами внутрипеченочного холестаза являются

• синдром Алажиля;
• синдром Байлера;
• синдром Жильбера;
• синдром Люцея-Дриксола

• Причиной гипербилирубинемии при синдроме Криглера-Найяра 1 типа является

• нарушение активного транспорта через мембрану гепатоцита;
• отсутствие активности лизосомальных ферментов;
• отсутствие глюкуронилтрансферазы;
• резкое снижение активности тироксина

• Причины внепеченочного холестаза

• биллиарная атрезия;
• желчные пробки;
• идиопатический неонатальный холестаз;
• киста общего желчного протока

• Прямая гипербилирубиемия появляется при

• нарушении конъюгации билирубина;
• развитии внепеченочного холестаза;
• развитии внутрипеченочного холестаза;
• усилении кишечной реабсорбции билирубина

• Стимулом для выброса ГГТ является

• желчные кислоты;
• прямой билирубин;
• холестерин;
• щелочная фосфатаза

• У новорожденного, родившегося от матери с системной красной волчанкой, может наблюдаться

• быстро нарастающий синдром цитолиза;
• гемолитическая анемия;
• полицитемия;
• прямая гипербилирубинемия

• Усиление кишечной реабсорбции билирубина будет наблюдаться при

• болезни Гиршпрунга;
• гемолитической болезни новорожденного;
• гипотиреозе;
• пилоростенозе

• Фенобарбитал используется для

• дифференциальной диагностики синдрома Жильбера и синдрома Криглера-Найяра 2 типа;
• дифференциальной диагностики синдрома Криглер-Найяра 1 типа и синдрома Криглера-Найяра 2 типа;
• лечения гемолитической болезни новорожденных;
• лечения синдрома Жильбера