Желудочковые аритмии у взрослых: диагностика (по утвержденным клиническим рекомендациям)

• Бесспорный диагноз синдромаукороченного интервала QT устанавливается при продолжительности

• QTc ≤340 мс;
• QTc ≤350 мс;
• QTc ≤360 мс;
• QTc ≤370 мс

• В каких случаях целесообразно выполнение МРТ или КТ сердца у больных желудочковыми аритмиями?

• больным желудочковыми аритмиями, которые, с учетом возраста и симптоматики, имеют вероятность ИБС, и которые физически не в состоянии выполнить пробу с дозированной физической нагрузкой;
• всем больным желудочковыми аритмиями;
• при подозрении на генетически детерминированные желудочковые нарушения ритма сердца;
• эхокардиография не дает точной информации о функции ЛЖ и ПЖ и(или) о структурных изменениях сердца

• В тех случаях, когда изменения на ЭКГ не в полной мере соответствуют диагностическим критериям, но есть основание предполагать наличие синдрома Бругада, для усиления признаков рекомендовано проведение

• активной ортостатической пробы;
• диагностических провокационных лекарственных проб с адреналином/эпинефрином;
• диагностических провокационных лекарственных проб с использованием блокаторов натриевых каналов, вводимых внутривенно;
• пробы с дозированной физической нагрузкой;
• стресс-ЭХОКГ с регистрацией ЭКГ

• Внутрисердечное электрофизиологическое исследование для диагностики желудочковых аритмий не рекомендовано

• для стратификации риска ВСС при катехоламинергической полиморфной ЖТ;
• для стратификации риска ВСС у больных СУИQT;
• для стратификации риска ВСС у больных синдромом Бругада и АДПЖ;
• для стратификации риска ВСС у больных синдромом укороченного интервала QT;
• пациентам, имеющим характерные клинические проявления, но не имеющие ЭКГ, зарегистрированных во время приступов

• Внутрисердечное электрофизиологическое исследование для диагностики желудочковых аритмий рекомендовано

• в случаях, когда диагноз не может быть однозначно поставлен на основании ЭКГ, зарегистрированной во время пароксизма;
• для диагностического обследования пациентов с ИБС, перенесших инфаркт миокарда и имеющих симптомы, включая учащенное сердцебиение, предобморочные состояния и обмороки, позволяющие предположить наличие желудочковых тахиаритмий;
• для стратификации риска ВСС при катехоламинергической полиморфной ЖТ;
• для стратификации риска ВСС у больных СУИQT;
• для стратификации риска ВСС у больных синдромом Бругада и АДПЖ;
• для стратификации риска ВСС у больных синдромом укороченного интервала QT;
• пациентам, имеющим характерные клинические проявления, но не имеющие ЭКГ, зарегистрированных во время приступов;
• рекомендуется при жалобах на обмороки и при подозрении на брадиаритмию или тахиаритмию, с учетом симптоматики (например, учащенное сердцебиение) или результатов неинвазивного обследования, особенно для пациентов со структурной патологией сердца

• Возникновение нарушения ритма по типу парасистолии возможно при

• наличии блокады входа эктопического центра автоматизма;
• синдроме CLC;
• синдроме WPW;
• существовании 2-х водителей ритма

• Диагноз наследственного СУИQT может быть также поставлен

• при выявлении состояний и заболеваний, приводящих к замедлению процессов реполяризации миокарда желудочков;
• при повторной регистрации на ЭКГ удлинения интервала QTc до 480–499 мс у пациентов с синкопальными состояниями неясного генеза, при отсутствии генетической мутации и других причин удлинения интервала QT;
• при продолжительности QTс <360 мс в тех случаях, когда выявлена генетическая мутация, и/или семейный анамнез отягощен случаями ВСС, и/или синдром укороченного интервала QT установлен у родственников больного, а также у тех лиц, которые пережили ВСС при отсутствии у них органического поражения сердца;
• при регистрации на ЭКГ спонтанной или индуцированной лекарственными препаратами элевации сегмента ST по типу «свода» хотя бы в одном из правых прекордиальных отведений (V1–V2) при расположении электродов в типичном месте или выше стандартной позиции, вплоть до II межреберье

• Диагностические критерии пробы с аденозином у больных с СУИQT

• характерно увеличение продолжительности интервалов QT > 410 мс и QTc > 490 мс, регистрируемые во время минимальной частоты сердечных сокращений при индуцированной аденозином брадикардии;
• характерно увеличение продолжительности интервалов QT > 440 мс и QTc > 490 мс, регистрируемые во время минимальной частоты сердечных сокращений при индуцированной аденозином брадикардии;
• характерно уменьшение продолжительности интервалов QT< 410 мс и QTc < 490 мс, регистрируемые во время минимальной частоты сердечных сокращений при индуцированной аденозином брадикардии;
• характерно уменьшение продолжительности интервалов QT< 440 мс и QTc < 490 мс, регистрируемые во время минимальной частоты сердечных сокращений при индуцированной аденозином брадикардии

• Диагностическое исследование (проба с адреналином /эпинефрином) должно быть прекращено

• при возникновении рецидивирующих неустойчивых пробежек или индукции устойчивого пароксизма ЖТ;
• при меньших значениях АД в случаях, если артериальная гипертензия сопровождается выраженными клиническими проявлениями;
• при повышении систолического АД >200 мм рт.ст;
• при развитии наджелудочковой тахикардии с проведением 2:1;
• при развитии синусовой тахикардии

• Для диагностики катехоламинэргической полиморфной желудочковой тахикардии рекомендуется проведение

• активной ортостатической пробы;
• диагностических провокационных лекарственных проб с использованием блокаторов натриевых каналов, вводимых внутривенно;
• пробы с дозированной физической нагрузкой;
• стресс-ЭХОКГ с регистрацией ЭКГ

• Для постановки диагноза АДПЖ необходимо наличие

• 1-го большого и 2-х малых критериев;
• 2-х больших критериев;
• 3-х малых критериев;
• 4-х малых критериев

• Имплантируемый петлевой регистратор для длительного мониторирования ЭКГ проводят

• если симптомы (обмороки) являются спорадическими и могут быть связаны с аритмией, и, если не удается определить такую связь с помощью обычных методов диагностики;
• как дополнительный метод подтверждения пароксизмальных желудочковых нарушений ритма сердца;
• по желанию пациента

• Инвазивная коронарография рекомендуется

• для диагностики АДПЖ в случае, если диагноз не может быть поставлен/исключён на основании результатов других неинвазивных исследований;
• для диагностики катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии в случае, если диагноз не может быть поставлен/исключён на основании результатов других неинвазивных исследований;
• для диагностики синдрома удлиненного интервала QT в случае, если диагноз не может быть поставлен/исключён на основании результатов других неинвазивных исследований;
• для подтверждения или исключения значимого стенозирования коронарных артерий у пациентов с угрожающими жизни желудочковыми аритмиями и у переживших остановку сердца, которые, с учетом возраста и симптоматики, имеют вероятность ИБС

• К большим критериям АДПЖ по данным семейного анамнеза и генетического исследования относятся

• ВСС близкого родственника (I линии) в возрасте до 35 лет, которая могла быть обусловлена АДПЖ;
• Наличие АДПЖ у близких родственников (I линии) при невозможности подтверждения этого диагноза в соответствии с нынешними диагностическими критериями;
• Наличие АДПЖ у близких родственников (I линии) при подтверждении диагноза в соответствии с нынешними критериями;
• Наличие АДПЖ у близких родственников (I линии) при подтверждении диагноза по данным патоморфологического исследования (post mortem на аутопсии или биоматериала, полученного при проведении какого-либо хирургического вмешательства);
• Подтверждённый в соответствии с нынешними критериями или на основании патологоанатомического исследования диагноз АДПЖ у родственников II линии;
• выявление у пациента генетической мутации, связь которой с развитием АДПЖ доказана

• Какие провокационные пробы целесообразны для диагностики наследственного СУИQT в сомнительных случаях?

• активная ортостатическая проба;
• дыхательные пробы;
• проба Вальсальвы;
• проба с 6-минутной ходьбой;
• проба с дозированной физической нагрузкой;
• световая проба;
• фармакологические провокационные пробы

• Какие результаты провокационных проб подтверждают диагноз наследственного СУИQT?

• отрицательные;
• положительные;
• положительные и сомнительные;
• сомнительные

• Каким больным рекомендован лекарственный стресс-тест в сочетании с визуализацией сердца?

• больным желудочковыми аритмиями, которые, с учетом возраста и симптоматики, имеют вероятность ИБС;
• больным желудочковыми аритмиями, которые, с учетом возраста и симптоматики, имеют вероятность ИБС, и которые физически не в состоянии выполнить пробу с дозированной физической нагрузкой;
• больным желудочковыми аритмиями, у которых вероятность ИБС низкая, и которые физически не в состоянии выполнить пробу с дозированной физической нагрузкой

• Критерии диагностики наследственного синдрома удлинённого интервала QT по данным ортостатической пробы

• после перехода в вертикальное положение отмечается значительное увеличение частоты синусового ритма, при этом длительность интервала QT уменьшается;
• после перехода в вертикальное положение отмечается значительное увеличение частоты синусового ритма, при этом продолжительность интервала QT уменьшается несущественно, не изменяется или увеличивается;
• после перехода в вертикальное положение отмечается умеренное увеличение частоты синусового ритма, при этом длительность интервала QT уменьшается;
• после перехода в вертикальное положение отмечается умеренное увеличение частоты синусового ритма, при этом продолжительность интервала QT уменьшается несущественно, не изменяется или увеличивается;
• после перехода в вертикальное положение отмечается умеренное уменьшение частоты синусового ритма, при этом длительность интервала QT уменьшается

• Лечение желудочковой экстрасистолии или парасистолии у пациентов без органического поражения сердца рекомендовано

• в случае, если частая экстрасистолия вызывает дилатацию полостей сердца;
• если (по данным ХМ ЭКГ) бремя ЖЭ превышает 25%, особенно в тех случаях, когда продолжительность эктопических комплексов QRS составляет 150 мс и более;
• при наличии выраженных клинических проявлений;
• при частой желудочковой экстрасистолии

• Методы молекулярно-генетической диагностики рекомендованы

• больным аритмогенной дисплазией правого желудочка;
• больным синдромом укороченного интервала QT;
• больным, перенесшим инфаркт миокарда, осложненный развитием желудочковой тахиаритмии и состоянием клинической смерти;
• всем близким родственникам пациента с выявленной генетической мутацией, даже при отсутствии у них характерных этому заболеванию клинических проявлений и изменений ЭКГ;
• всем больным катехоламинергической полиморфной ЖТ и пациентам, клинические проявления которых с большой вероятностью могут быть обусловлены этим заболеванием, особенно при отягощённом семейном анамнезе;
• всем больным, имеющим клинические проявления СУИQT, отягощённый семейный анамнез и удлинение интервала QTc, зарегистрированное на ЭКГ в покое или при проведении провокационных диагностических проб;
• всем пациентам, не имеющим характерных СУИQT симптомов, при регистрации на ЭКГ удлинения интервала QTc >500 мс при отсутствии других возможных причин удлинения интервала QT;
• для диагностики синдрома Бругада;
• пациентам, не имеющих характерных СУИQT симптомов, при регистрации на ЭКГ удлинения интервала QTc >480 мс при отсутствии других возможных причин удлинения интервала QT

• Минимальный объем инструментальной диагностики у пациентов, которые проходят обследование на предмет желудочковых аритмий, включает

• МРТ или КТ сердца;
• ЭКГ в 12-ти отведениях в покое;
• амбулаторное (Холтеровское) мониторирование ЭКГ в 12-ти отведениях;
• лекарственный стресс-тест в сочетании с визуализацией сердца;
• проба с дозированной физической нагрузкой;
• стресс-эхокардиография или перфузионная однофотонная эмиссионная компьютерная томография с нагрузкой;
• эхокардиография

• Нарушения ритма сердца, относящиеся к большим диагностическим критериям АДПЖ

• более 500 ЖЭ в сутки по данным Холтеровского мониторировании;
• неустойчивая или устойчивая ЖТ с морфологией комплексов QRS по типу БЛНПГ и направлением электрической оси вверх (желудочковый комплекс типа QS в отведениях II, III, aVF и с преобладанием зубца R в отведении aVL);
• неустойчивая или устойчивая ЖТ с морфологией комплексов QRS по типу БПНПГ и направлением электрической оси вверх (желудочковый комплекс типа QS в отведениях II, III, aVF и с преобладанием зубца R в отведении aVL);
• неустойчивая или устойчивая ЖТ, исходящая из выносящего тракта ПЖ, морфологией БЛНПГ и направлением электрической оси вниз (желудочковый комплекс типа QS в отведении aVL и с преобладанием зубца R в отведениях II, III, aVF) или её неизвестным направлением

• Необходимые условия для проведения провокационных проб при диагностике наследственного СУИQT

• врачом функциональной диагностики в отделении функциональной диагностики;
• лечащим врачом в условия ОРИТ;
• пробы должны проводиться опытным медицинским персоналом при непрерывной регистрации ЭКГ до полной нормализации индуцированных в ходе исследования изменений ЭКГ, при проведении фармакологических провокационных проб — не менее 30 мин после окончания введения препарата;
• пробы должны проводиться при возможности незамедлительного вызова врача-реаниматолога;
• пробы должны проводиться при систематическом измерении АД больного, в условиях непосредственной доступности необходимого для сердечно-легочной реанимации оборудования [включая дефибриллятор];
• проведение нагрузочных проб должны осуществлять физически тренированные сотрудники, способные уберечь пациента от падения в случае возникновения гемодинамического коллапса при индукции желудочковых аритмий

• По данным магнитно-резонансной томографии к большим диагностическим критериям АДПЖ относятся

• нарушения локальной сократимости миокарда (акинезия, дискинезия) или асинхронное сокращение ПЖ;
• соотношение конечного диастолического размера ПЖ к площади поверхности тела 100–109 мл/м2 (мужчины) или 90–99мл/м2 (женщины);
• соотношение конечного диастолического размера ПЖ к площади поверхности тела ≥110 мл/м2 (мужчины) или ≥100 мл/м2 (женщины);
• фракция выброса ПЖ 41–45%;
• фракция выброса ПЖ ≤40%

• По данным эндомиокардиальной биопсии к большим диагностическим критериям АДПЖ относятся

• остаточные (residual) кардиомиоциты составляют 60–75% от общего количества клеток при морфометрическом анализе (50–65% при подсчете) с фиброзным замещением миокарда, при наличии или отсутствии жирового замещения миокарда хотя бы в 1 биоптате свободной стенки ПЖ;
• остаточные (residual) кардиомиоциты составляют 65–75% от общего количества клеток при морфометрическом анализе (55–65% при подсчете) с фиброзным замещением миокарда, при наличии или отсутствии жирового замещения миокарда хотя бы в 1 биоптате свободной стенки ПЖ;
• остаточные (residual) кардиомиоциты составляют 70–85% от общего количества клеток при морфометрическом анализе (50–65% при подсчете) с фиброзным замещением миокарда, при наличии или отсутствии жирового замещения миокарда хотя бы в 1 биоптате свободной стенки ПЖ;
• остаточные (residual) кардиомиоциты составляют <60% от общего количества клеток при морфометрическом анализе (<50% при подсчете) с фиброзным замещением миокарда, при наличии или отсутствии жирового замещения миокарда хотя бы в 1 биоптате свободной стенки ПЖ

• По данным эхокардиографии к большим диагностическим критериям АДПЖ относятся

• нарушения локальной сократимости миокарда ПЖ (акинезия, дискинезия);
• нарушения локальной сократимости миокарда ПЖ (акинезия, дискинезия) или аневризма ПЖ;
• планиметрическая фракция выброса ПЖ 34–40%;
• планиметрическая фракция выброса ПЖ ≤33%;
• размер выносящего тракт ПЖ по парастернальной длинной оси ≥32 мм (при нормализации по площади поверхности тела ≥19 мм/м2);
• размер выносящего тракта ПЖ по короткой оси 32–35 мм (при нормализации по площади поверхности тела 18–20 мм/м2);
• размер выносящего тракта ПЖ по короткой оси ≥36 мм (при нормализации по площади поверхности тела ≥21 мм/м2);
• размер выносящего тракта ПЖ по парастернальной длинной оси 29–31 мм (при нормализации по площади поверхности тела 16–18 мм/м2

• При АВ-диссоциации у больных с желудочковой тахикардией

• интервал RR меньше, чем интервал РР;
• могут появляться комплексы QRS с ретроградными зубцами Р;
• можно обнаружить сливные комплексы QRS;
• периодически могут появляться синусовые комплексы

• При невозможности проведения пробы с физической нагрузкой для диагностики катехоламинэргической полиморфной желудочковойтахикардии рекомендуется проведение

• активной ортостатической пробы;
• диагностических провокационных лекарственных проб с использованием блокаторов натриевых каналов, вводимых внутривенно;
• стресс-ЭХОКГ с регистрацией ЭКГ;
• фармакологических провокационных проб с адреналином или изопротеренолом

• При обследовании всех больных с пароксизмальными нарушениями ритма сердца необходимо

• выявлять аномалии органов чувств и костно-суставной системы;
• исследовать гормоны щитовидной железы;
• исследовать уровень калия и магния в сыворотке крови;
• определять переносимость физической нагрузки;
• определять ритмичность сердечного ритма, колебания АД во время пароксизма

• При подозрении на аритмогенную дисплазию-кардиомиопатию правого желудочка комплекс инструментального обследования пациентов должен включать

• МРТ сердца;
• Холтеровское мониторирование ЭКГ;
• пробы с дозированной физической нагрузкой;
• провокационные фармакологические пробы;
• регистрацию ЭКГ;
• эхокардиографию

• При подозрении на генетически детерминированные желудочковые нарушения ритма сердца необходимо выявлять

• связь с некардиологическими лекарственными средствами;
• связь с перенесенным инфарктом миокарда;
• связь с сопутствующей патологией;
• случаи внезапных и необъяснимых смертей (например, утопление) близких родственников в молодом возрасте

• При частом ритме с широкими комплексами QRS, признаками желудочковой тахикардии являются

• наличие «сливных» и/или проведенных желудочковых комплексов (так называемых «захватов»);
• наличие АВ-диссоциации;
• наличие ретроградных зубцов Р;
• отсутствие зубцов Р

• Признаком парасистолии является

• интервал RR меньше, чем интервал РР;
• наличие кратных отношений интерэктопических интервалов;
• наличие ретроградных зубцов Р;
• обычно меняющийся интервал сцепления между нормальным и эктопическим импульсом;
• периодическое появление сливных комплексов QRS

• Признаком пароксизмальной желудочковой тахикардии является

• наличие комплексов QRS с ретроградными зубцами Р;
• наличие синусовых зубцов Р, не связанных с комплексом QRS;
• появление проводных синусовых импульсов (захватов);
• появление сливных комплексов QRS;
• уширение комплекса QRS >0,14 сек

• Проба с адреналином (эпинефрином) при диагностике СУИQT1 типа расценивается как положительная

• при увеличении длительности интервала QT >30 мс на фоне инфузии адреналина в дозе до 0,1 мкг/кг в мин;
• при увеличении длительности интервала QT >30 мс на фоне инфузии адреналина в дозе до 0,2 мкг/кг в мин;
• при уменьшении длительности интервала QT 30 мс на фоне инфузии адреналина в дозе до 0,1 мкг/кг в мин;
• при уменьшении длительности интервала QT 30 мс на фоне инфузии адреналина в дозе до 0,2 мкг/кг в мин

• Проба с дозированной физической нагрузкой в сочетании с визуализацией сердца (стресс-эхокардиография или перфузионная однофотонная эмиссионная компьютерная томография с нагрузкой) рекомендована

• для выявления бессимптомной ишемии миокарда у тех больных желудочковой аритмией;
• для выявления возможных транзиторных аритмий;
• с целью диагностической провокации ишемических изменений ЭКГ и/или желудочковых аритмий;
• с целью оценки функции ЛЖ и ПЖ и выявления структурной патологии сердца

• Проба с дозированной физической нагрузкой рекомендована пациентам с желудочковыми аритмиями в случаях, если

• для выявления возможных транзиторных аритмий;
• для оценки изменений интервала QT и изменений сегмента ST;
• известно или предполагается, что желудочковые аритмии, провоцируются физической нагрузкой, для установки диагноза и определения прогноза;
• известно, что желудочковые аритмии провоцируются физической нагрузкой для оценки результатов медикаментозной терапии или аблации;
• по возрасту или по характеру симптомов вероятна ИБС, с целью диагностической провокации ишемических изменений ЭКГ и/или желудочковых аритмий

• Рекомендовано установление диагноза синдрома укороченного интервала QT при продолжительности QTс <360 мс в случаях, когда

• выявлена генетическая мутация;
• пациенты пережили ВСС при наличии у них органического поражения сердца;
• пациенты пережили ВСС при отсутствии у них органического поражения сердца;
• семейный анамнез отягощен случаями ВСС;
• синдром укороченного интервала QT установлен у родственников больного

• Рентгеноконтрастная вентрикулография и биопсия миокарда рекомендуется

• для диагностики АДПЖ в случае, если диагноз не может быть поставлен/исключён на основании результатов других неинвазивных исследований;
• для диагностики катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии в случае, если диагноз не может быть поставлен/исключён на основании результатов других неинвазивных исследований;
• для диагностики синдрома удлиненного интервала QT в случае, если диагноз не может быть поставлен/исключён на основании результатов других неинвазивных исследований;
• для подтверждения или исключения значимого стенозирования коронарных артерий у пациентов с угрожающими жизни желудочковыми аритмиями и у переживших остановку сердца, которые, с учетом возраста и симптоматики, имеют вероятность ИБС

• У больных с катехоламинергической полимрфной желудочковой тахикардией при проведении проб с физической нагрузкой характерно

• появление АВ блокад различной степени;
• появление и постепенное, по мере нарастания нагрузки, увеличение желудочковой эктопической активности вплоть до индукции устойчивого пароксизма ЖТ или серии «пробежек» ЖТ;
• появление синоатриальных блокад различной степени;
• появление суправентрикулярных аритмий

• У пациентов с желудочковыми аритмиями необходимо уточнять информацию о приеме

• ß-адреноблокаторов;
• блокаторов кальциевых каналов;
• сартанов;
• сердечных гликозидов, антиаритмических препаратов;
• статинов

• Характеристика наследственного синдрома удлинённого интервала QT 1 типа (Мутантный ген KCNQ1

• снижение IKr; низкая амплитуда волны Т, двухфазная волна Т; испуг и резкое начало физической нагрузки провоцируют желудочковую тахикардию TdP; укорочение QTс на нагрузке, умеренная эффективность терапии β-адреноблокаторами, отсутствие динамики QTс при приёме ААП I класса;
• снижение IKs; широкая, симметричная волна Т; физическая нагрузка, эмоциональный стресс провоцируют желудочковую тахикардию TdP; удлинение QTс на нагрузке, высокая эффективность терапии β-адреноблокаторами, отсутствие динамики QTс при приёме ААП I класса;
• усиление INa; удлиненный изоэлектрический сегмент SТ; брадикардия (в покое, во сне) провоцирует желудочковую тахикардию TdP; значительное укорочение QTс на нагрузке, низкая эффективность (неизвестна) терапии β-адреноблокаторами, укорочение QTс при приёме ААП I класса

• Характеристика наследственного синдрома удлинённого интервала QT 1 типа (СУИQT3) (Мутантный ген SCN5A

• снижение IKr; низкая амплитуда волны Т, двухфазная волна Т; испуг и резкое начало физической нагрузки провоцируют желудочковую тахикардию TdP; укорочение QTс на нагрузке, умеренная эффективность терапии β-адреноблокаторами, отсутствие динамики QTс при приёме ААП I класса;
• снижение IKs; широкая, симметричная волна Т; физическая нагрузка, эмоциональный стресс провоцируют желудочковую тахикардию TdP; удлинение QTс на нагрузке, высокая эффективность терапии β-адреноблокаторами, отсутствие динамики QTс при приёме ААП I класса;
• усиление INa; удлиненный изоэлектрический сегмент SТ; брадикардия (в покое, во сне) провоцирует желудочковую тахикардию TdP; значительное укорочение QTс на нагрузке, низкая эффективность (неизвестна) терапии β-адреноблокаторами, укорочение QTс при приёме ААП I класса

• Характеристика наследственного синдромаудлинённого интервала QT 1 типа (СУИQT2) (Мутантный ген KCNН2

• снижение IKr; низкая амплитуда волны Т, двухфазная волна Т; испуг и резкое начало физической нагрузки провоцируют желудочковую тахикардию TdP; укорочение QTс на нагрузке, умеренная эффективность терапии β-адреноблокаторами, отсутствие динамики QTс при приёме ААП I класса;
• снижение IKs; широкая, симметричная волна Т; физическая нагрузка, эмоциональный стресс провоцируют желудочковую тахикардию TdP; удлинение QTс на нагрузке, высокая эффективность терапии β-адреноблокаторами, отсутствие динамики QTс при приёме ААП I класса;
• усиление INa;удлиненный изоэлектрический сегмент SТ; брадикардия (в покое, во сне) провоцирует желудочковую тахикардию TdP; значительное укорочение QTс на нагрузке, низкая эффективность (неизвестна) терапии β-адреноблокаторами, укорочение QTс при приёме ААП I класса

• ЭКГ- признаки нарушения деполяризации и проводимости сердца, регистрируемые на синусовом ритме, относящиеся к большим диагностическим критериям АДПЖ

• длительность конечной активации желудочков, измеренной от низшей точки зубца S до окончания QRS, включая R’ в отведениях V1–V3 ≥55 мс при отсутствии полной БПНПГ;
• длительность низкоамплитудного сигнала (≤40 мкВ) конечной части QRS ≥38 мс;
• поздние потенциалы желудочков, определенные как минимум по 1 из 3 параметров на сигнал-усреднённой ЭКГ, при длительности QRS ≥110 мс на стандартной ЭКГ;
• среднее квадратичное вольтажа конечных 40 мс QRS <20 мкВ;
• фильтрированная длительность QRS (fQRS) ≥114 мс;
• эпсилон-волна (воспроизводимый низкоамплитудный сигнал между окончанием QRS и началом T в прекордиальных отведениях, чаще V1–V3 ≥

• ЭКГ- признаки нарушения реполяризации, регистрируемые на синусовом ритме, относящиеся к большим диагностическим критериям АДПЖ

• инверсия зубцов Т в отведениях V1, V2, V3 и V4 у пациентов старше 14 лет, имеющих полную БПНПГ;
• отрицательные зубцы Т в отведениях V1–V2 у пациентов старше 14 лет, не имеющих полной БПНПГ или в отведениях V4, V5 или V6;
• отрицательные зубцы Т в правых грудных отведениях (V1–V3) с возможным распространением на другие грудные отведения у пациентов старше 14 лет при отсутствии полной БПНПГ с увеличением длительности QRS ≥120 мс

• ЭКГ-критерии синдрома Бругада 1 типа хотя бы в одном из правых грудных отведений

• элевация точки J ≥2 мм, отрицательная волна Т, подъем и постепенное снижение конечной части сегмента ST;
• элевация точки J ≥2 мм, положительная волна Т, подъем сегмента ST<1 мм;
• элевация точки J ≥2 мм, положительная или двухфазная волна Т, подъем сегмента ST ≥1 мм

• ЭКГ-критерии синдрома Бругада 2 типа хотя бы в одном из правых грудных отведений

• элевация точки J ≥2 мм, отрицательная волна Т, подъем и постепенное снижение конечной части сегмента ST;
• элевация точки J ≥2 мм, положительная волна Т, подъем сегмента ST<1 мм;
• элевация точки J ≥2 мм, положительная или двухфазная волна Т, подъем сегмента ST≥ 1 мм

• ЭКГ-критерии синдрома Бругада 3 типа хотя бы в одном из правых грудных отведений

• элевация точки J ≥2 мм, отрицательная волна Т, подъем и постепенное снижение конечной части сегмента ST;
• элевация точки J ≥2 мм, положительная волна Т, подъем сегмента ST<1 мм;
• элевация точки J ≥2 мм, положительная или двухфазная волна Т, подъем сегмента ST≥1 мм

• Эхокардиография с целью оценки функции ЛЖ и ПЖ и выявления структурной патологии сердца рекомендована пациентам с высоким риском опасных для жизни желудочковых аритмий или внезапной смерти. Укажите эти категории людей

• лица, пережившие острый инфаркт миокарда;
• пациенты с бронхо-легочными заболеваниями и дыхательной недостаточностью;
• пациенты с дилатационной, гипертрофической или правожелудочковой кардиомиопатией;
• пациенты со сниженной переносимостью физической нагрузки;
• родственники пациентов с наследственными заболеваниями, сопряженными с высоким риском внезапной смерти