Желудочковые аритмии у взрослых: лечение, реабилитация, профилактика (по утвержденным клиническим рекомендациям)

• Альтернативным методом купирования устойчивых пароксизмов желудочковой тахикардии без серьезных нарушений гемодинамики при отсутствии структурной патологии сердца может быть рекомендовано

• внутривенное введение прокаинамида, лидокаина, β-адреноблокаторов, верапамила, трифосаденина или амиодарона;
• прием таблетированных форм прокаинамида, β-адреноблокаторов, верапамила, амиодарона;
• проведение электрической кардиоверсии под коротким наркозом

• Больные катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардией

• должны быть информированы об опасности и наследственном характере своего заболевания;
• должны постоянно принимать β-адреноблокаторы, не обладающие внутренней симпатомиметической активностью;
• должны постоянно принимать амиодарон;
• должны постоянно принимать верапамил** и флекаинид при недостаточной эффективности β-адреноблокаторов;
• должны рассмотреть возможность имплантации кардиовертера-дефибриллятора в случае рецидивов желудочковой тахикардии на фоне лечения β-адреноблокаторами, а также больным катехоламинергической желудочковой тахикардией, пережившим остановку сердца (ВСС);
• должны рассмотреть возможность проведения радиочастотной аблации;
• должны рассмотреть возможность процедуру левосторонней шейной симпатической денервации при недостаточной эффективности β-адреноблокаторов или при наличии противопоказаний к их применению;
• прекратить занятия профессиональным спортом и избегать провоцирующих желудочковые аритмии физических нагрузок и эмоционального стресса

• В качестве средств «второй линии» при частых рецидивах TdP у больных врождённым СУИQT с имплантированным кардиовертером-дефибриллятором (ИКД), при недостаточной эффективности β-адреноблокаторов или невозможности их приёма в связи сабсолютными противопоказаниями или тяжёлыми побочными эффектами лечения могут быть рекомендованы

• Антиаритмические препараты I класса (блокаторы натриевых каналов, предпочтительно IВ класса);
• Антиаритмические препараты II класса;
• Антиаритмические препараты III класса;
• Антиаритмические препараты IV класса

• В качестве эффективных средств медикаментозного противоаритмического лечения у больных ЖЭ без структурного заболевания сердца рекомендованы

• ß-адреноблокаторы (препараты II класса);
• препараты I (прежде всего IC) класса;
• препараты III класса, за исключением дронедарона;
• препараты IV класса

• В целях профилактики рецидивов мономорфной желудочковой тахикардии, трепетания и фибрилляции желудочков, в том числе после проведенной имплантации кардиовертора-дефибриллятора, рекомендуется назначение на длительный постоянный прием

• аллапинина, лидокаина, верапамила, а также комбинации аллапинина;
• прокаинамида, пропафенона, а также комбинации пропафенона и β-блокаторов;
• соталола, амиодарона, а также комбинации амиодарона и β-блокаторов

• Введение антиаритмических препаратов должно осуществляться только в условиях блока интенсивной терапии в связи с риском побочных эффектов

• артериальная гипотензия, коллапс;
• блокады II–III степени;
• отеки;
• приступы удушья;
• расширение синусовых комплексов QRS >160 мс;
• удлинение интервала QT >500 мс

• Ведение пациентов с аритмогенной дисплазией-кардиомиопатией правого желудочка включает

• имплантацию кардиовертера-дефибриллятора всем больным АДПЖ с документированными пароксизмами желудочковой тахикардии и всем больным АДПЖ, пережившим ВСС, в связи с высокой вероятностью рецидивов опасных для жизни аритмий;
• назначение антиаритмических препаратов I класса;
• назначение антиаритмических препаратов: β-адреноблокаторов, амиодарона и соталола;
• ограничение физической нагрузки;
• применение радиочастотной аблации при неэффективности медикаментозной антиаритмической терапии;
• профилактику внезапной сердечной смерти и лечение сердечной недостаточности, осуществляемое по общим для этого заболевания принципам;
• систематический приём новокаинамида

• Ведение пациентов с синдромом Бругада включает

• имплантацию кардиовертера-дефибриллятора в случае клинических проявлений, наиболее вероятно, обусловленных возникновением опасных для жизни аритмий;
• информирование всех больных об особенностях их заболевания;
• исключение приёма потенциально аритмогенных лекарственных препаратов;
• незамедлительное применение жаропонижающих средств при повышении температуры;
• систематический приём новокаинамида или β-адреноблокаторов;
• систематический приём хинидина или изопротеренола

• Временная сверхчастая электрокардиостимуляция с частотой 100 и больше в минуту для купирования полиморфной желудочковой тахикардии типа пируэт приводит

• к развитию атрио-вентрикулярной блокады и способствует предотвращению рецидивов TdP;
• к укорочению интервала QT и способствует предотвращению рецидивов TdP;
• способствует предотвращению рецидивов TdP без укорочения интервала QT

• Всем больным наследственным синдромом удлиненного интервала QT рекомендован

• постоянный приём β-адреноблокаторов;
• постоянный приём амиодарона;
• постоянный приём соталола

• Для купирования устойчивых пароксизмов желудочковой тахикардии без серьезных нарушений гемодинамики при отсутствии структурной патологии сердца может быть рекомендовано

• внутривенное введение прокаинамида, лидокаина, β-адреноблокаторов, верапамила, трифосаденина или амиодарона;
• прием таблетированных форм прокаинамида, β-адреноблокаторов, верапамила, амиодарона;
• проведение электрической кардиоверсии под коротким наркозом

• Для лечения всех категорий больных, имеющих повышенный риск внезапной смерти и нуждающихся в ее первичной или вторичной профилактике, рекомендуется прием

• β-блокаторов;
• амиодарона;
• верапамила;
• соталола

• Для предупреждения пароксизмов фасцикулярной левожелудочковой тахикардии и непрерывнорецидивирующей (непароксизмальной) желудочковой тахикардии рекомендовано

• применение ß-адреноблокаторов;
• применение антиаритмических препаратов IС и III классов;
• применение верапамила;
• применение лидокаина

• Имплантация кардиовертера-дефибриллятора рекомендована

• пациентам с аритмогенной дисплазией-кардиомиопатией правого желудочка;
• пациентам с ишемической болезнью сердца с частыми пароксизмами желудочковой тахикардии;
• пациентам с непрерывно рецидивирующей (непароксизмальной) желудочковой тахикардии;
• пациентам с синдромом Бругада;
• пациентам с синдромом удлиненного интервала QT;
• пациентам с фасцикулярной левожелудочковой тахикардии

• Критерии высокого риска внезапной сердечной смерти у больных с диагностированной аритмогенной дисплазией -кардиопатией правого желудочка

• бессимптомные носители патогномоничных АДПЖ генетических мутаций;
• все остальные больные с верифицированным диагнозом АДПЖ, не имеющие факторов высокого и умеренного риска;
• выраженное снижение систолической функции правого желудочка; поражение миокарда обоих желудочков; неустойчивые пробежки ЖТ;
• пережитая остановка сердца; документированные устойчивые пароксизмы ЖТ / эпизоды ФЖ; синкопальные состояния (исключен неаритмический генез

• Критерии низкого риска внезапной сердечной смерти у больных с диагностированной аритмогенной дисплазией -кардиопатией правого желудочка

• бессимптомные носители патогномоничных АДПЖ генетических мутаций;
• все остальные больные с верифицированным диагнозом АДПЖ, не имеющие факторов высокого и умеренного риска;
• выраженное снижение систолической функции правого желудочка; поражение миокарда обоих желудочков; неустойчивые пробежки ЖТ;
• пережитая остановка сердца; документированные устойчивые пароксизмы ЖТ / эпизоды ФЖ; синкопальные состояния (исключен неаритмический генез

• Критерии умеренного риска внезапной сердечной смерти у больных с диагностированной аритмогенной дисплазией -кардиопатией правого желудочка

• бессимптомные носители патогномоничных АДПЖ генетических мутаций;
• все остальные больные с верифицированным диагнозом АДПЖ, не имеющие факторов высокого и умеренного риска;
• выраженное снижение систолической функции правого желудочка; поражение миокарда обоих желудочков; неустойчивые пробежки ЖТ;
• пережитая остановка сердца; документированные устойчивые пароксизмы ЖТ / эпизоды ФЖ; синкопальные состояния (исключен неаритмический генез

• Лечение желудочковой экстрасистолии или парасистолии у пациентов без органического поражения сердца рекомендовано

• в случае, если частая экстрасистолия вызывает дилатацию полостей сердца;
• если (по данным ХМ ЭКГ) бремя ЖЭ превышает 25%, особенно в тех случаях, когда продолжительность эктопических комплексов QRS составляет 150 мс и более;
• при наличии выраженных клинических проявлений;
• при частой желудочковой экстрасистолии

• Назначение амиодарона в комбинации с β-блокаторами или соталола рекомендовано

• больным с ФВЛЖ <35% на фоне дилатационной кардиомиопатии, при наличии недостаточности кровообращения II–III ФК по NYHA;
• больным с ФВЛЖ <40% после инфаркта миокарда, с эпизодами неустойчивой ЖТ, если при проведении ЭФИ достигается индукция ФЖ или устойчивой ЖТ;
• когда применение β-блокаторов не оказывает влияния на течение рецидивирующих пароксизмов ЖТ или ФЖ после выполненной имплантации ИКД;
• при наличии пароксизмов ЖТ у больных с признаками дисфункции левого желудочка, если они отказываются от имплантации ИКД или эта операция не может быть выполнена по каким-либо другим причинам

• Назначение амиодарона для подавление желудочковых экстрасистол показано

• во всех случаях желудочковой экстрасистолии;
• только при неэффективности других антиаритмических препаратов в случае, если ожидаемая польза от подавления ЖЭ превышает риск побочных эффектов лечения;
• только при частой желудочковой экстрасистолии

• Назначение амиодарона рекомендовано

• больным с ФВЛЖ <35% на фоне дилатационной кардиомиопатии, при наличии недостаточности кровообращения II–III ФК по NYHA;
• больным с ФВЛЖ <40% после инфаркта миокарда, с эпизодами неустойчивой ЖТ, если при проведении ЭФИ достигается индукция ФЖ или устойчивой ЖТ;
• когда применение β-блокаторов не оказывает влияния на течение рецидивирующих пароксизмов ЖТ или ФЖ после выполненной имплантации ИКД;
• при наличии пароксизмов ЖТ у больных с признаками дисфункции левого желудочка, если они отказываются от имплантации ИКД или эта операция не может быть выполнена по каким-либо другим причинам

• Не рекомендовано назначение антиаритмических препаратов или проведение РЧА

• больным с редкой ЖЭ, не имеющим клинических проявлений и признаков вторичной дилатации полостей сердца;
• больным с частой ЖЭ, не имеющим клинических проявлений и признаков вторичной дилатации полостей сердца;
• больным, перенесшим инфаркт миокарда, осложненный развитием желудочковой тахиаритмии и состоянием клинической смерти;
• если (по данным ХМ ЭКГ) бремя ЖЭ превышает 25%, особенно в тех случаях, когда продолжительность эктопических комплексов QRS составляет 150 мс и более

• Нежелательные эффекты Амиодарона (III

• бронхоспазм, гипотензия, отрицательный инотропный эффект, синусовая брадикардия, АВ-блокада, повышенная утомляемость, депрессия, сексуальные расстройства;
• головокружение, нарушение координации, диплопия, аритмогенное действие (мономорфная ЖТ), трансформация ФП в ТП, отрицательный инотропный эффект;
• отрицательный инотропный эффект (особенно при сниженной ФВЛЖ), сыпь, нарушение функции желудочно-кишечного тракта, гипотензия, синусовая брадикардия, АВ-блокада;
• пневмонит и фиброз легких, гипотиреоз и гипертиреоз, фотосенсибилизация (фиолетовое окрашивание кожи), гепатотоксичность, синусовая брадикардия, удлинение сегмента QT, крайне редко TdP;
• сыпь, миалгия, васкулит, волчаночноподобный синдром, агранулоцитоз, гипотензия, аритмогенное действие (TdP, мономорфная ЖТ

• Нежелательные эффекты Бета-адреноблокаторов (II

• бронхоспазм, гипотензия, отрицательный инотропный эффект, синусовая брадикардия, АВ-блокада, повышенная утомляемость, депрессия, сексуальные расстройства;
• головокружение, нарушение координации, диплопия, аритмогенное действие (мономорфная ЖТ), трансформация ФП в ТП, отрицательный инотропный эффект;
• отрицательный инотропный эффект (особенно при сниженной ФВЛЖ), сыпь, нарушение функции желудочно-кишечного тракта, гипотензия, синусовая брадикардия, АВ-блокада;
• пневмонит и фиброз легких, гипотиреоз и гипертиреоз, фотосенсибилизация (фиолетовое окрашивание кожи), гепатотоксичность, синусовая брадикардия, удлинение сегмента QT, крайне редко TdP;
• сыпь, миалгия, васкулит, волчаночноподобный синдром, агранулоцитоз, гипотензия, аритмогенное действие (TdP, мономорфная ЖТ

• Нежелательные эффекты Верапамила (IV

• выраженное расширение QRS, нарушения АВ-проведения, нарушение функции желудочно-кишечного тракта, аритмогенное действие (мономорфная ЖТ, редкие случаи TdP), трансформация ФП в ТП, отрицательный инотропный эффект;
• головокружение, нарушение координации, диплопия, аритмогенное действие (мономорфная ЖТ), трансформация ФП в ТП, отрицательный инотропный эффект;
• отрицательный инотропный эффект (особенно при сниженной ФВЛЖ), сыпь, нарушение функции желудочно-кишечного тракта, гипотензия, синусовая брадикардия, АВ-блокада;
• сыпь, миалгия, васкулит, волчаночноподобный синдром, агранулоцитоз, гипотензия, аритмогенное действие (TdP, мономорфная ЖТ

• Нежелательные эффекты Диэтиламинопропионилэтоксикарбониламинофенотиазина (IC

• бронхоспазм, гипотензия, отрицательный инотропный эффект, синусовая брадикардия, АВ-блокада, повышенная утомляемость, депрессия, сексуальные расстройства;
• выраженное расширение QRS, нарушения АВ-проведения, аритмогенное действие (мономорфная ЖТ, редко -TdP), трансформация ФП в ТП, головокружение, нарушение координации, диплопия отрицательный инотропный эффект;
• головокружение, нарушение координации, диплопия, аритмогенное действие (мономорфная ЖТ), трансформация ФП в ТП, отрицательный инотропный эффект;
• отрицательный инотропный эффект (особенно при сниженной ФВЛЖ), сыпь, нарушение функции желудочно-кишечного тракта, гипотензия, синусовая брадикардия, АВ-блокада;
• сыпь, миалгия, васкулит, волчаночноподобный синдром, агранулоцитоз, гипотензия, аритмогенное действие (TdP, мономорфная ЖТ

• Нежелательные эффекты Лаппаконитинагидробромида (IC

• выраженное расширение QRS, нарушения АВ-проведения, аритмогенное действие (мономорфная ЖТ, редко -TdP), трансформация ФП в ТП, головокружение, нарушение координации, диплопия отрицательный инотропный эффект;
• выраженное расширение QRS, нарушения АВ-проведения, нарушение функции желудочно-кишечного тракта, аритмогенное действие (мономорфная ЖТ, редкие случаи TdP), трансформация ФП в ТП, отрицательный инотропный эффект;
• головокружение, нарушение координации, диплопия, аритмогенное действие (мономорфная ЖТ), трансформация ФП в ТП, отрицательный инотропный эффект;
• сыпь, миалгия, васкулит, волчаночноподобный синдром, агранулоцитоз, гипотензия, аритмогенное действие (TdP, мономорфная ЖТ

• Нежелательные эффекты Пропафенона (IC

• бронхоспазм, гипотензия, отрицательный инотропный эффект, синусовая брадикардия, АВ-блокада, повышенная утомляемость, депрессия, сексуальные расстройства;
• выраженное расширение QRS, нарушения АВ-проведения, нарушение функции желудочно-кишечного тракта, аритмогенное действие (мономорфная ЖТ, редкие случаи TdP), трансформация ФП в ТП, отрицательный инотропный эффект;
• головокружение, нарушение координации, диплопия, аритмогенное действие (мономорфная ЖТ), трансформация ФП в ТП, отрицательный инотропный эффект;
• пневмонит и фиброз легких, гипотиреоз и гипертиреоз, фотосенсибилизация (фиолетовое окрашивание кожи), гепатотоксичность, синусовая брадикардия, удлинение сегмента QT, крайне редко TdP;
• сыпь, миалгия, васкулит, волчаночноподобный синдром, агранулоцитоз, гипотензия, аритмогенное действие (TdP, мономорфная ЖТ

• Нежелательные эффекты Соталола (III

• бронхоспазм, гипотензия, отрицательный инотропный эффект, синусовая брадикардия, АВ-блокада, повышенная утомляемость, депрессия, сексуальные расстройства, удлинение интервала QT, аритмогенное действие — TdP;
• головокружение, нарушение координации, диплопия, аритмогенное действие (мономорфная ЖТ), трансформация ФП в ТП, отрицательный инотропный эффект;
• отрицательный инотропный эффект (особенно при сниженной ФВЛЖ), сыпь, нарушение функции желудочно-кишечного тракта, гипотензия, синусовая брадикардия, АВ-блокада;
• пневмонит и фиброз легких, гипотиреоз и гипертиреоз, фотосенсибилизация (фиолетовое окрашивание кожи), гепатотоксичность, синусовая брадикардия, удлинение сегмента QT, крайне редко TdP;
• сыпь, миалгия, васкулит, волчаночноподобный синдром, агранулоцитоз, гипотензия, аритмогенное действие (TdP, мономорфная ЖТ

• Нежелательные эффектыПрокаинамида (IA

• бронхоспазм, гипотензия, отрицательный инотропный эффект, синусовая брадикардия, АВ-блокада, повышенная утомляемость, депрессия, сексуальные расстройства;
• выраженное расширение QRS, нарушения АВ-проведения, нарушение функции желудочно-кишечного тракта, аритмогенное действие (мономорфная ЖТ, редкие случаи TdP), трансформация ФП в ТП, отрицательный инотропный эффект;
• головокружение, нарушение координации, диплопия, аритмогенное действие (мономорфная ЖТ), трансформация ФП в ТП, отрицательный инотропный эффект;
• отрицательный инотропный эффект (особенно при сниженной ФВЛЖ), сыпь, нарушение функции желудочно-кишечного тракта, гипотензия, синусовая брадикардия, АВ-блокада;
• сыпь, миалгия, васкулит, волчаночноподобный синдром, агранулоцитоз, гипотензия, аритмогенное действие (TdP, мономорфная ЖТ

• После первого рецидива устойчивой желудочковой тахикардии у пациентов с ИБС и имплантированным кардиовертором-дефибриллятором рекомендуется

• назначение β-блокаторов;
• назначение амиодарона;
• назначение верапамила;
• назначение пропафенона;
• назначение соталола

• При ФЖ или ЖТ без пульса ключевым элементом реанимации (т.е., однозначно рекомендована) является

• внутривенное болюсное введение амиодарона в дозе 300 мг;
• внутривенное болюсное введение лидокаина в дозе 100–200 мг;
• экстренная электрическая дефибрилляция с применением энергии разряда 150–360 Дж;
• экстренная электрическая дефибрилляция с применением энергии разряда 400–360 Дж

• При возникновении полиморфной желудочковой тахикардии типа пируэт при отсутствии эффекта от внутривенного введения сульфата магния рекомендовано

• внутривенное введение амиодарона;
• внутривенное введение верапамила;
• внутривенное введение лидокаина;
• проведение временной электрокардиостимуляции с частотой 100 и больше в минуту

• При возникновении полиморфной желудочковой тахикардии типа пируэт рекомендовано

• внутривенное введение амиодарона;
• внутривенное введение верапамила;
• внутривенное введение лидокаина;
• внутривенное введение сульфата магния

• При неэффективности дефибрилляции (3 разряда) рекомендуется

• внутривенное болюсное введение амиодарона в дозе 300 мг;
• внутривенное болюсное введение лидокаина в дозе 100–200 мг;
• экстренная электрическая дефибрилляция с применением энергии разряда 150–360 Дж;
• экстренная электрическая дефибрилляция с применением энергии разряда 400–360 Дж

• Применение ИКД в целях первичной профилактики ВСС рекомендовано

• больным с ФВЛЖ <35% на фоне дилатационной кардиомиопатии, при наличии недостаточности кровообращения II–III ФК по NYHA;
• больным с ФВЛЖ <40% после инфаркта миокарда, с эпизодами неустойчивой ЖТ, если при проведении ЭФИ достигается индукция ФЖ или устойчивой ЖТ;
• больным с фракцией выброса левого желудочка (ФВЛЖ) <35% после инфаркта миокарда (не менее чем через 40 дней), при наличии недостаточности кровообращения II–III функционального класса (ФК), по классификации NYHA, или с ФВЛЖ <30%, в те же сроки после инфаркта миокарда, при наличии недостаточности кровообращения I ФК по NYHA;
• когда применение β-блокаторов не оказывает влияния на течение рецидивирующих пароксизмов ЖТ или ФЖ после выполненной имплантации ИКД;
• при наличии пароксизмов ЖТ у больных с признаками дисфункции левого желудочка, если они отказываются от имплантации ИКД или эта операция не может быть выполнена по каким-либо другим причинам

• Применение антиаритмических препаратов IA и IC классов не рекомендовано (противопоказано

• у больных без структурных заболеваний сердца;
• у больных со структурным заболеванием головного мозга;
• у больных со структурным заболеванием легких;
• у больных со структурным заболеванием сердца

• Применение антиаритмических препаратов IС и III классов рекомендовано для предупреждения пароксизмов ЖТ

• у пациентов без структурного заболевания сердца;
• у пациентов со структурным заболеванием сердца;
• у пациентов, переживших инфаркт миокарда

• Противопоказания для назначения антиаритмика III класса Амиодарона

• дисфункция синусового узла (при отсутствии ЭКС); ФП/ТП (при отсутствии терапии препаратами, блокирующими АВ-проведение); тяжелые нарушения АВ-проведения (при отсутствии ЭКС); тяжелые нарушения внутрижелудочкового проведения; ранее перенесенный инфаркт миокарда; ИБС; ХСН; снижение ФВЛЖ; поражение клапанов сердца с нарушением гемодинамики; синдром Бругада; наследственный синдром удлиненного интервала QT (кроме LQTS3); прием препаратов, удлиняющих интервал QT;
• дисфункция синусового узла (при отсутствии ЭКС); серьезные нарушения АВ-проведения (при отсутствии ЭКС); тяжелая ХСН; стенокардия Принцметала; наследственный синдром удлиненного интервала QT; прием препаратов, удлиняющих интервал QT, бронхообструктивный синдром;
• дисфункция синусового узла (при отсутствии ЭКС); тяжелые нарушения АВ-проведения (при отсутствии ЭКС); гипотензия, левожелудочковая недостаточность в остром периоде инфаркта миокарда; декомпенсированная ХСН; стенокардия Принцметала, бронхообструктивный синдром;
• клинические состояния и сопутствующая терапия, сопряженная с удлинением интервала QT; наследственный синдром удлиненного интервала QT; синусовая брадикардия; дисфункция синусового узла (при отсутствии ЭКС); тяжелые нарушения АВ-проведения (при отсутствии ЭКС

• Противопоказания для назначения антиаритмика III класса Соталола

• дисфункция синусового узла (при отсутствии ЭКС); серьезные нарушения АВ-проведения (при отсутствии ЭКС); брадикардия, гипотензия, левожелудочковая недостаточность в остром периоде инфаркта миокарда; ХСН; значительное снижение ФВЛЖ; ФП/ТП при наличии дополнительных путей проведения (WPW-синдром);
• дисфункция синусового узла (при отсутствии ЭКС); серьезные нарушения АВ-проведения (при отсутствии ЭКС); тяжелая ХСН; стенокардия Принцметала; наследственный синдром удлиненного интервала QT; прием препаратов, удлиняющих интервал QT, бронхообструктивный синдром;
• дисфункция синусового узла (при отсутствии ЭКС); тяжелые нарушения АВ-проведения (при отсутствии ЭКС); гипотензия, левожелудочковая недостаточность в остром периоде инфаркта миокарда; декомпенсированная ХСН; стенокардия Принцметала, бронхообструктивный синдром;
• клинические состояния и сопутствующая терапия, сопряженная с удлинением интервала QT; наследственный синдром удлиненного интервала QT; синусовая брадикардия; дисфункция синусового узла (при отсутствии ЭКС); тяжелые нарушения АВ-проведения (при отсутствии ЭКС

• Противопоказания для назначения антиаритмика IV класса Верапамила

• дисфункция синусового узла (при отсутствии ЭКС); серьезные нарушения АВ-проведения (при отсутствии ЭКС); брадикардия, гипотензия, левожелудочковая недостаточность в остром периоде инфаркта миокарда; ХСН; значительное снижение ФВЛЖ; ФП/ТП при наличии дополнительных путей проведения (WPW-синдром);
• дисфункция синусового узла (при отсутствии ЭКС); серьезные нарушения АВ-проведения (при отсутствии ЭКС); тяжелая ХСН; стенокардия Принцметала; наследственный синдром удлиненного интервала QT; прием препаратов, удлиняющих интервал QT, бронхообструктивный синдром;
• дисфункция синусового узла (при отсутствии ЭКС); тяжелые нарушения АВ-проведения (при отсутствии ЭКС); гипотензия, левожелудочковая недостаточность в остром периоде инфаркта миокарда; декомпенсированная ХСН; стенокардия Принцметала, бронхообструктивный синдром;
• клинические состояния и сопутствующая терапия, сопряженная с удлинением интервала QT; наследственный синдром удлиненного интервала QT; синусовая брадикардия; дисфункция синусового узла (при отсутствии ЭКС); тяжелые нарушения АВ-проведения (при отсутствии ЭКС

• Противопоказания для назначения антиаритмиков I класса

• дисфункция синусового узла (при отсутствии ЭКС); ФП/ТП (при отсутствии терапии препаратами, блокирующими АВ-проведение); тяжелые нарушения АВ-проведения (при отсутствии ЭКС); тяжелые нарушения внутрижелудочкового проведения; ранее перенесенный инфаркт миокарда; ИБС; ХСН; снижение ФВЛЖ; поражение клапанов сердца с нарушением гемодинамики; синдром Бругада; наследственный синдром удлиненного интервала QT (кроме LQTS3); прием препаратов, удлиняющих интервал QT;
• дисфункция синусового узла (при отсутствии ЭКС); тяжелые нарушения АВ-проведения (при отсутствии ЭКС); гипотензия, левожелудочковая недостаточность в остром периоде инфаркта миокарда; декомпенсированная ХСН; стенокардия Принцметала, бронхообструктивный синдром;
• клинические состояния и сопутствующая терапия, сопряженная с удлинением интервала QT; наследственный синдром удлиненного интервала QT; синусовая брадикардия; дисфункция синусового узла (при отсутствии ЭКС); тяжелые нарушения АВ-проведения (при отсутствии ЭКС

• Противопоказания для назначения антиаритмиков II класса Бета-адреноблокаторов

• дисфункция синусового узла (при отсутствии ЭКС); серьезные нарушения АВ-проведения (при отсутствии ЭКС); тяжелая ХСН; стенокардия Принцметала; наследственный синдром удлиненного интервала QT; прием препаратов, удлиняющих интервал QT, бронхообструктивный синдром;
• дисфункция синусового узла (при отсутствии ЭКС); тяжелые нарушения АВ-проведения (при отсутствии ЭКС); гипотензия, левожелудочковая недостаточность в остром периоде инфаркта миокарда; декомпенсированная ХСН; стенокардия Принцметала, бронхообструктивный синдром;
• клинические состояния и сопутствующая терапия, сопряженная с удлинением интервала QT; наследственный синдром удлиненного интервала QT; синусовая брадикардия; дисфункция синусового узла (при отсутствии ЭКС); тяжелые нарушения АВ-проведения (при отсутствии ЭКС

• Радиочастотная аблация рекомендована для устранения рецидивов

• непрерывно рецидивирующей (непароксизмальной) левожелудочковой тахикардии;
• пароксизмальной желудочковой тахикардии из выводного тракта правого желудочка;
• синдрома Бругада;
• синдрома удлиненного интервала QT(наследственного);
• фасцикулярной левожелудочковой тахикардии;
• электрического шторма на фоне рубцовых изменений миокрада

• Радиочастотная катетерная аблация (РЧА) источника эктопической активности рекомендована

• в случае, если нарушения ритма сердца сопровождаются клиническими проявлениями и/или вторичной дилатацией полостей сердца;
• в случае, если пациент желает избежать необходимости постоянного приёма лекарственных препаратов;
• как альтернативный метод лечения;
• при неэффективности медикаментозной терапии препаратами IC класса;
• при частой монотопной желудочковой экстрасистолии и/или желудочковой тахикардии из выводного тракта правого желудочка и другой локализации;
• при частой политопной желудочковой экстрасистолии

• Рекомендации по профилактике внезапной смерти у больных — бессимптомных носителях патогномоничных АДПЖ генетических мутаций

• имплантация кардиовертера-дефибриллятора необходима;
• общие рекомендации (ограничение нагрузок);
• постоянный приём β-адреноблокаторов;
• постоянный приём амиодарона;
• проведение радиочастотной аблации;
• систематическое наблюдение

• Рекомендации по профилактике внезапной смерти у больных с диагностированной аритмогенной дисплазией-кардиомиопатией правого желудочка

• имплантация кардиовертера-дефибриллятора необходима;
• общие рекомендации (ограничение нагрузок);
• постоянный приём β-адреноблокаторов;
• постоянный приём амиодарона;
• проведение радиочастотной аблации;
• систематическое наблюдение

• С целью вторичной профилактики ВСС применение автоматических имплантируемых кардиовертеров-дефибрилляторов (ИКД) рекомендовано:

• больным с обмороками неясного происхождения, если при проведении ЭФИ достигается индукция ФЖ или ЖТ с острыми, тяжелыми нарушениями гемодинамики;
• больным с органическим поражением сердца и устойчивыми пароксизмами ЖТ, независимо от тяжести их гемодинамических проявлений;
• больным, пережившим остановку кровообращения, вызванную ФЖ желудочков или ЖТ, после исключения других причин или обратимых факторов;
• всем больным с синкопальными состояниями, вызванными желудочковыми аритмиями

• Только антиаритмические препараты III класса (амиодарон и соталол) и β-адреноблокаторы рекомендованы для лечения частой желудочковой экстрасистолии и/или желудочковой тахикардии у больных

• переживших инфаркт миокарда;
• при наличии признаков почечной недостаточности;
• с гипертрофией миокарда левого желудочка (1,5 см и более, по данным ЭХО КГ);
• с дилатацией полости и сниженной фракцией выброса левого желудочка (ФВ <40% по данным ЭХО КГ);
• с клапанными заболеваниями сердца;
• с проявлениями хронической дыхательной недостаточности;
• с проявлениями хронической сердечной недостаточности

• У больных врождённым СУИQT левосторонняя шейная симпатическая денервация целесообразна

• в случаях невозможности назначения β-адреноблокаторов;
• в случаях невозможности назначения верапамила и недостаточной эффективности медикаментозной терапии;
• в случаях недостаточной эффективности медикаментозной терапии;
• при наличии абсолютных/относительных противопоказаний к имплантации кардиовертера-дефибриллятора;
• при отказе пациента от инвазивного вмешательства

• Электрокардиостимуляция должна быть первым и основным этапом лечения

• если причиной удлинения интервала QT с развитием TdP является брадикардия;
• если причиной укорочения интервала QT с развитием TdP является брадикардия