Желудочковые аритмии у взрослых: общие положения, классификация (по утвержденным клиническим рекомендациям)

• Аритмогенная дисплазия-кардиомиопатия правого желудочка — это

• генетически детерминированное заболевание сердца, которому характерно замещение миокарда преимущественно правого желудочка (ПЖ) жировой и соединительной тканями;
• наследственное заболевание, проявляющееся пароксизмами полиморфной или двунаправленной ЖТ, возникающими на фоне физической нагрузки или эмоционального стресса, нередко протекающими с потерей сознания;
• пароксизмальная желудочковая тахикардия, обусловленная механизмом повторного входа волны возбуждения (re-entry);
• ускоренный ритм (как минимум 3 комплекса QRS c частотой сердечных сокращений более 100 уд/мин), источник которого находится в ножках или разветвлениях пучка Гиса, в волокнах Пуркинье или рабочем миокарде желудочков

• Внезапная смерть — это

• обратимое состояние глубокого угнетения всех жизненно важных функций, развившееся в срок не более 1 часа;
• это смерть, от которой первые симптомы ухудшения состояния пациента отделены сроком, не более 1 часа, а в реальной практике этот период нередко измеряется минутами;
• это смерть, от которой первые симптомы ухудшения состояния пациента отделены сроком, не более 12 часов, а в реальной практике этот период нередко измеряется 1 часом;
• это смерть, от которой первые симптомы ухудшения состояния пациента отделены сроком, не более 2 часов, а в реальной практике этот период нередко измеряется 1 часом

• Возможными причинами синкопальных состояний, возникающих на высоте физической или эмоциональной нагрузки, особенно у молодых пациентов, не имеющих структурного заболевания сердца, являются:

• аритмогенная дисплазия правого желудочка;
• катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия;
• синдром удлиненного интервала QT;
• синдром укороченного интервала QT

• Вставочные желудочковые экстрасистолы

• имеют неполную компенсаторную паузу;
• имеют полную компенсаторную паузу;
• имеют разную компенсаторную паузу;
• не имеют компенсаторных пауз

• Главным проявлением синдромов удлиненного интервала QT является

• желудочковая тахикардия;
• непрерывно рецидивирующая (непароксизмальная) желудочковая тахикардия;
• тахикардия типа пируэт (Torsade de Pointes) другое название «двунаправленная-веретенообразная»);
• фасцикулярная левожелудочковая тахикардия

• Градация 2 по Классификации в стратификации риска внезапной сердечной смерти (по B. Lown и M. Wolf

• две последовательные (парные) ЖЭ;
• несколько подряд (три и более) желудочковых эктопических сокращений — «пробежки» ЖТ;
• политопная ЖЭ;
• ранняя ЖЭ типа R/T;
• частая (более 30 в час) монотопная ЖЭ

• Градация 3 по Классификации в стратификации риска внезапной сердечной смерти (по B. Lown и M. Wolf

• две последовательные (парные) ЖЭ;
• несколько подряд (три и более) желудочковых эктопических сокращений — «пробежки» ЖТ;
• политопная ЖЭ;
• ранняя ЖЭ типа R/T;
• частая (более 30 в час) монотопная ЖЭ

• Градация 4Б по Классификации в стратификации риска внезапной сердечной смерти (по B. Lown и M. Wolf

• две последовательные (парные) ЖЭ;
• несколько подряд (три и более) желудочковых эктопических сокращений — «пробежки» ЖТ;
• политопная ЖЭ;
• ранняя ЖЭ типа R/T;
• частая (более 30 в час) монотопная ЖЭ

• Градация 5 по Классификации в стратификации риска внезапной сердечной смерти (по B. Lown и M. Wolf

• две последовательные (парные) ЖЭ;
• несколько подряд (три и более) желудочковых эктопических сокращений — «пробежки» ЖТ;
• политопная ЖЭ;
• ранняя ЖЭ типа R/T;
• частая (более 30 в час) монотопная ЖЭ

• Желудочковая парасистолия — это

• преждевременная (по отношению к основному ритму) электрическая активация сердца, индуцированная импульсом, источник которого находится в ножках или разветвлениях пучка Гиса, в волокнах Пуркинье или рабочем миокарде желудочков;
• разновидность эктопического ритма, для которой характерно наличие активного гетеротопного очага, который функционирует независимо от основного возбудителя ритма;
• сердечным ритмом управляют два независимых водителя;
• это несинусовые эктопические ритмы, источником которых являются пред­сердия, АВ—соединение или желудочки

• Желудочковая парасистолия характеризуется

• блокадой «входа»;
• блокадой «выхода»;
• генерацией импульсов в парасистолическом очаге выше частоты основного ритма;
• генерацией импульсов в парасистолическом очаге ниже частоты основного ритма

• Желудочковая тахикардия — это

• пароксизмальная желудочковая тахикардия, обусловленная механизмом повторного входа волны возбуждения (re-entry);
• три и более последовательных сокращения сердца с частотой выше 100 в минуту при условии участия в механизме самоподдержания аритмии клеток синусового узла, миокарда предсердий, мышечных муфт лёгочных/полых вен и/или клеток АВ-соединения;
• три и более последовательных сокращения сердца, протекающих с более высокой частотой, чем нормальный синусовый ритм, но при этом не превышающей 100 ударов в минуту, когда источник аритмии располагается вне синусового узла, но выше разветвлений пучка Гиса, а именно: в предсердиях, в устьях лёгочных/полых вен или в АВ-соединении;
• ускоренный ритм (как минимум 3 комплекса QRS c частотой сердечных сокращений более 100 уд/мин), источник которого находится в ножках или разветвлениях пучка Гиса, в волокнах Пуркинье или рабочем миокарде желудочков

• Желудочковая экстрасистолия — это

• преждевременная (по отношению к нормальному, синусовому ритму) одиночная либо парная электрическая активация сердца, вызванная импульсами, источник которых располагается в предсердиях, в лёгочных/полых венах (в местах их впадений в предсердия) или в АВ-соединении;
• преждевременная (по отношению к основному ритму) электрическая активация сердца, индуцированная импульсом, источник которого находится в ножках или разветвлениях пучка Гиса, в волокнах Пуркинье или рабочем миокарде желудочков;
• разновидность эктопического ритма, для которой характерно наличие активного гетеротопного очага, который функционирует независимо от основного возбудителя ритма;
• это несинусовые эктопические ритмы, источником которых являются пред­сердия, АВ—соединение или желудочки

• Желудочковые нарушения ритма сердца — это

• группа сердечных аритмий, источник которых располагается в АВ-соединении, предсердиях, устьях лёгочных/полых вен или клетках синусового узла;
• группа сердечных аритмий, источник которых располагается в разветвлении пучка Гиса;
• группа сердечных аритмий, источник которых располагается выше разветвлений пучка Гиса, а именно в АВ-соединении, предсердиях, устьях лёгочных/полых вен или клетках синусового узла;
• группа сердечных аритмий, источник которых располагается ниже АВ-узла и разветвления пучка Гиса

• К наследственному синдрому удлинённого интервала QT (СУИQT) относятся:

• синдром Андерсена–Тавила (Andresen–Tawil);
• синдром Джервелла и Ланге–Нильсена (Jervell and Lange-Nielsen;
• синдром Кастеланеса;
• синдром Романо–Уорда (Romano–Ward);
• синдром Содди-Полариса;
• синдром Тимоти (Timothy

• К неустойчивой (менее 30 сек) желудочковой тахикардии

• относится ЖЭ, возникающая у лиц, не имеющих признаков заболевания сердца («идиопатические» желудочковые аритмии), прогноз жизни благоприятный, малая вероятность возникновения фатальных желудочковых аритмий (ФЖ), профилактика ВСС не требуется, однако необходимо динамическое наблюдение, поскольку у части больных ЖЭ может быть первым клиническим проявлением той или иной сердечной патологии;
• относятся аритмии при наличие органического заболевания сердца, как причины их возникновения (различные формы ИБС (наиболее значим перенесенный инфаркт миокарда), поражение сердца при артериальной гипертонии, первичные заболевания миокарда и др.), снижение фракции выброса левого желудочка и симптомы хронической сердечной недостаточности. У этих больных с ЖЭ (потенциальным пусковым фактором ЖТ и ФЖ) еще не было пароксизмов ЖТ, эпизодов ТЖ или ФЖ, но вероятность их возникновения довольно высока, а риск ВСС характеризуется как существенный, всем должна осуществляться первичная профилактика ВСС;
• относятся пароксизмы неустойчивой ЖТ, при которых успевают развиваться острые тяжелые нарушения гемодинамики, по своей тяжести и значению для прогноза жизни должны приравниваться к устойчивой ЖТ, однако чаще такие нарушения ритма протекают без тяжёлых клинических проявлений, для уточнения индивидуальной степени риска ВСС показано проведение внутрисердечного ЭФИ;
• относятся устойчивые пароксизмы ЖТ и пережитые благодаря успешной реанимации случаи ВСС у лиц с органическим заболеванием сердца, прогноз жизни крайне неблагоприятен, должна осуществляться вторичная профилактика ВСС

• Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия — это

• генетически детерминированное заболевание сердца, которому характерно замещение миокарда преимущественно правого желудочка (ПЖ) жировой и соединительной тканями;
• наследственное заболевание, проявляющееся пароксизмами полиморфной или двунаправленной ЖТ, возникающими на фоне физической нагрузки или эмоционального стресса, нередко протекающими с потерей сознания;
• пароксизмальная желудочковая тахикардия, обусловленная механизмом повторного входа волны возбуждения (re-entry);
• редкая форма пароксизмальной мономорфной ЖТ, в основе которой лежит механизм re-entry с участием в цепи циркуляции волны возбуждения задне-нижнего разветвления левой ножки пучка Гиса

• Мономорфная желудочковая тахикардия характеризуется

• высоким риском трансформации в фибрилляцию желудочков;
• механизмом re-entry с участием в цепи циркуляции волны возбуждения переднего разветвления левой ножки пучка Гиса;
• пароксизмами с частотой сердечных сокращений от 100 (чаще от 150) до 250 ударов в минуту;
• стремительным развитием острой левожелудочковой недостаточности;
• шоком, гипотонией, гипоксией, гиповолемией

• Монотопные экстрасистолы характеризуются

• одинаковой морфологией комплексов QRS и постоянной (фиксированной) величиной интервала сцепления;
• одинаковыми по форме комплексами QRS, возникающими с разными интервалами сцепления;
• различными по форме комплексами QRS, возникающими с одинаковыми интервалами сцепления;
• различными по форме комплексами QRS, возникающими с разными интервалами сцепления

• Непрерывно рецидивирующая (непароксизмальная) желудочковая тахикардия — это

• генетически детерминированное заболевание сердца, которому характерно замещение миокарда преимущественно правого желудочка (ПЖ) жировой и соединительной тканями;
• пароксизмальная желудочковая тахикардия, обусловленная механизмом повторного входа волны возбуждения (re-entry);
• редкая форма мономорфной ЖТ, обусловленная патологическим автоматизмом или триггерной активностью (источник тахикардии, как правило, находится в выносящем тракте правого желудочка, в зоне, расположенной непосредственно под клапаном легочной артерии; другое её название — ЖТ из выносящего тракта правого желудочка);
• редкая форма пароксизмальной мономорфной ЖТ, в основе которой лежит механизм re-entry с участием в цепи циркуляции волны возбуждения задне-нижнего разветвления левой ножки пучка Гиса

• Основной причиной генетически детерминированных желудочковых аритмий при «первичной электрической болезни сердца» является

• дисфункция ионных каналов и насосов, играющих важнейшую роль в процессах деполяризации;
• дисфункция ионных каналов и насосов, играющих важнейшую роль в процессах деполяризации и реполяризации;
• дисфункция ионных каналов и насосов, играющих важнейшую роль в процессах реполяризации;
• дисфункция проводящей системы желудочков, играющих важнейшую роль в процессах деполяризации и реполяризации

• По классификации (риск-стратификация), предложенной T. Bigger к доброкачественным желудочковым аритмиям

• относится ЖЭ, возникающая у лиц, не имеющих признаков заболевания сердца («идиопатические» желудочковые аритмии), прогноз жизни благоприятный, малая вероятность возникновения фатальных желудочковых аритмий (ФЖ), профилактика ВСС не требуется, однако необходимо динамическое наблюдение, поскольку у части больных ЖЭ может быть первым клиническим проявлением той или иной сердечной патологии;
• относятся аритмии при наличие органического заболевания сердца, как причины их возникновения (различные формы ИБС (наиболее значим перенесенный инфаркт миокарда), поражение сердца при артериальной гипертонии, первичные заболевания миокарда и др.), снижение фракции выброса левого желудочка и симптомы хронической сердечной недостаточности. У этих больных с ЖЭ (потенциальным пусковым фактором ЖТ и ФЖ) еще не было пароксизмов ЖТ, эпизодов ТЖ или ФЖ, но вероятность их возникновения довольно высока, а риск ВСС характеризуется как существенный, всем должна осуществляться первичная профилактика ВСС;
• относятся пароксизмы неустойчивой ЖТ, при которых успевают развиваться острые тяжелые нарушения гемодинамики, по своей тяжести и значению для прогноза жизни должны приравниваться к устойчивой ЖТ, однако чаще такие нарушения ритма протекают без тяжёлых клинических проявлений, для уточнения индивидуальной степени риска ВСС показано проведение внутрисердечного ЭФИ;
• относятся устойчивые пароксизмы ЖТ и пережитые благодаря успешной реанимации случаи ВСС у лиц с органическим заболеванием сердца, прогноз жизни крайне неблагоприятен, должна осуществляться вторичная профилактика ВСС

• По классификации (риск-стратификация),предложенной T. Bigger к злокачественным желудочковым аритмиям

• относится ЖЭ, возникающая у лиц, не имеющих признаков заболевания сердца («идиопатические» желудочковые аритмии), прогноз жизни благоприятный, малая вероятность возникновения фатальных желудочковых аритмий (ФЖ), профилактика ВСС не требуется, однако необходимо динамическое наблюдение, поскольку у части больных ЖЭ может быть первым клиническим проявлением той или иной сердечной патологии;
• относятся аритмии при наличие органического заболевания сердца, как причины их возникновения (различные формы ИБС (наиболее значим перенесенный инфаркт миокарда), поражение сердца при артериальной гипертонии, первичные заболевания миокарда и др.), снижение фракции выброса левого желудочка и симптомы хронической сердечной недостаточности. У этих больных с ЖЭ (потенциальным пусковым фактором ЖТ и ФЖ) еще не было пароксизмов ЖТ, эпизодов ТЖ или ФЖ, но вероятность их возникновения довольно высока, а риск ВСС характеризуется как существенный, всем должна осуществляться первичная профилактика ВСС;
• относятся пароксизмы неустойчивой ЖТ, при которых успевают развиваться острые тяжелые нарушения гемодинамики, по своей тяжести и значению для прогноза жизни должны приравниваться к устойчивой ЖТ, однако чаще такие нарушения ритма протекают без тяжёлых клинических проявлений, для уточнения индивидуальной степени риска ВСС показано проведение внутрисердечного ЭФИ;
• относятся устойчивые пароксизмы ЖТ и пережитые благодаря успешной реанимации случаи ВСС у лиц с органическим заболеванием сердца, прогноз жизни крайне неблагоприятен, должна осуществляться вторичная профилактика ВСС

• По классификации (риск-стратификация),предложенной T. Bigger к потенциально злокачественным желудочковым аритмиям

• относится ЖЭ, возникающая у лиц, не имеющих признаков заболевания сердца («идиопатические» желудочковые аритмии), прогноз жизни благоприятный, малая вероятность возникновения фатальных желудочковых аритмий (ФЖ), профилактика ВСС не требуется, однако необходимо динамическое наблюдение, поскольку у части больных ЖЭ может быть первым клиническим проявлением той или иной сердечной патологии;
• относятся аритмии при наличие органического заболевания сердца, как причины их возникновения (различные формы ИБС (наиболее значим перенесенный инфаркт миокарда), поражение сердца при артериальной гипертонии, первичные заболевания миокарда и др.), снижение фракции выброса левого желудочка и симптомы хронической сердечной недостаточности. У этих больных с ЖЭ (потенциальным пусковым фактором ЖТ и ФЖ) еще не было пароксизмов ЖТ, эпизодов ТЖ или ФЖ, но вероятность их возникновения довольно высока, а риск ВСС характеризуется как существенный, всем должна осуществляться первичная профилактика ВСС;
• относятся пароксизмы неустойчивой ЖТ, при которых успевают развиваться острые тяжелые нарушения гемодинамики, по своей тяжести и значению для прогноза жизни должны приравниваться к устойчивой ЖТ, однако чаще такие нарушения ритма протекают без тяжёлых клинических проявлений, для уточнения индивидуальной степени риска ВСС показано проведение внутрисердечного ЭФИ;
• относятся устойчивые пароксизмы ЖТ и пережитые благодаря успешной реанимации случаи ВСС у лиц с органическим заболеванием сердца, прогноз жизни крайне неблагоприятен, должна осуществляться вторичная профилактика ВСС

• Полиморфная желудочковая тахикардия характеризуется

• возникает при патологическом удлинении интервала QT;
• комплексы QRS во время пароксизма имеют конфигурацию, характерную для блокады правой ножки пучка Гиса с отклонением электрической оси сердца влево;
• прогрессирующими (от удара к удару) изменениями комплексов QRS по конфигурации, амплитуде и направлению преобладающих электрических отклонений;
• тахикардия типа пируэт (Torsade de Pointes ), другое название «двунаправленная-веретенообразная»;
• тяжёлыми клиническими проявлениями;
• характерно преобладание зубцов R в левых грудных отведениях и зубцов S — в правых

• Политопные экстрасистолы характеризуются

• одинаковой морфологией комплексов QRS и постоянной (фиксированной) величиной интервала сцепления;
• одинаковыми по форме комплексами QRS, возникающими с разными интервалами сцепления;
• различными по форме комплексами QRS, возникающими с одинаковыми интервалами сцепления;
• различными по форме комплексами QRS, возникающими с разными интервалами сцепления

• При каком синдроме удлиненного интервала QT в общей популяции чаще регистрируют случаи суправентрикулярных тахиаритмий?

• при синдроме Андерсена–Тавила;
• при синдроме Бругада;
• при синдроме Джервелла и Ланге–Нильсена;
• при синдроме Романо-Уорда;
• при синдроме Тимоти

• При отсутствии патологического удлинения интервала QT, полиморфная желудочковая тахикардия наиболее часто развивается

• вследствие алкогольной и наркотической интоксикации;
• вследствие гипоксемии;
• вследствие острой ишемии миокарда, прежде всего острого инфаркта миокарда, а также других форм острого повреждения миокарда;
• вследствие электролитных нарушений

• При подозрении на желудочковые нарушения ритма при сборе анамнеза необходимо уделять

• наличию гипотонии на фоне тахикардии, одышки и удушье, головокружения, синкопэ, загрудинные боли;
• наличию диастолической дисфункции миокарда;
• наличию органического поражения головного мозга;
• наличию органического поражения сердца;
• наличию сниженной сократительной функции сердца;
• наличию сопутствующей патологии (атеросклероз брахиоцефальных артерий

• При подозрении на синдром удлиненного интервала QT необходимо выявлять

• связь с некардиологическими лекарственными средствами;
• связь с перенесенным инфарктом миокарда;
• связь с сопутствующей патологией;
• случаи внезапных и необъяснимых смертей (например, утопление) близких родственников в молодом возрасте

• Приобретенные формы синдрома удлиненного интервала QT могут быть связаны с

• дисфункцией синусового узла (тяжелая брадикардия);
• интоксикацией фосфорорганическими соединениями;
• нарушениями белкового питания (длительное «диетическое» голодание, неврогенная анорексия, длительное парентеральное питание и др.);
• нарушениями электролитного обмена (гипокалиемия, гипомагниемия) вследствие применения диуретиков или патологии надпочечников (синдром Конна);
• нежелательными эффектами лекарств (антиаритмических препаратов IА и III классов, психотропных средств фенотиазинового ряда, трициклических антидепрессантов, эритромицина, фторхинолонов, противоаллергических препаратов и многих других средств);
• с алкогольной и наркотической интоксикацией;
• с эмоциональным и физическим напряжением

• Причиной каких желудочковых нарушений ритма сердца являются органические заболевания сердца?

• аритмогенной дисплазии правого желудочка;
• желудочковой парасистолии;
• желудочковой экстрасистолии;
• мономорфной желудочковой тахикардии;
• непрерывно рецидивирующей (непароксизмальной) желудочковой тахикардии

• Распространенность СУИQT в популяции составляет

• около 0,5–1:1000;
• около 1:10 000;
• около 1:2000 новорождённых;
• около 1:2500–1:5

• Распространенность аритмогенной дисплазии-кардиомиопатии правого желудочка (АДПЖ) в популяции составляет

• около 0,5–1:1000;
• около 1:10 000;
• около 1:2000 новорождённых;
• около 1:2500–1:5

• Распространенность катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии в популяции составляет

• около 0,5–1:1000;
• около 1:10 000;
• около 1:2000 новорождённых;
• около 1:2500–1:5

• Распространенность синдрома Бругада в популяции составляет

• около 0,5–1:1000;
• около 1:10 000;
• около 1:2000 новорождённых;
• около 1:2500–1:5

• Реципрокная желудочковая тахикардия-это

• генетически детерминированное заболевание сердца, которому характерно замещение миокарда преимущественно правого желудочка (ПЖ) жировой и соединительной тканями;
• наследственное заболевание, проявляющееся пароксизмами полиморфной или двунаправленной ЖТ, возникающими на фоне физической нагрузки или эмоционального стресса, нередко протекающими с потерей сознания;
• пароксизмальная желудочковая тахикардия, обусловленная механизмом повторного входа волны возбуждения (re-entry);
• редкая форма пароксизмальной мономорфной ЖТ, в основе которой лежит механизм re-entry с участием в цепи циркуляции волны возбуждения задне-нижнего разветвления левой ножки пучка Гиса

• Симптомы синдрома Бругада обычно проявляются

• в любом возрасте;
• в пожилом возрасте;
• в раннем детском возрасте;
• у взрослых, а средний возраст ВСС составляет 41±15 лет

• Трепетание желудочков характеризуется

• длительностью цикла re-entry существенно короче, чем при мономорфной желудочковой тахикардии;
• механизмом повторного входа волны возбуждения;
• механизмом повторного входа волны возбуждения re-entry, при котором фронты возбуждения изменяют пути своего движения от цикла к циклу;
• нерегулярной, хаотической электрической активностью в виде полиморфных осцилляций, постоянно изменяющимися по своей конфигурации, амплитуде, продолжительности и частоте, диапазон которой составляет от 300 и выше в 1 мин;
• частота ритма составляет 250 и более в 1 мин;
• частыми, абсолютно некоординированными сокращениями мышечных волокон

• Фасцикулярная левожелудочковая тахикардия — это

• генетически детерминированное заболевание сердца, которому характерно замещение миокарда преимущественно правого желудочка (ПЖ) жировой и соединительной тканями;
• пароксизмальная желудочковая тахикардия, обусловленная механизмом повторного входа волны возбуждения (re-entry);
• редкая форма мономорфной ЖТ, обусловленная патологическим автоматизмом или триггерной активностью (источник тахикардии, как правило, находится в выносящем тракте правого желудочка, в зоне, расположенной непосредственно под клапаном легочной артерии; другое её название — ЖТ из выносящего тракта правого желудочка);
• редкая форма пароксизмальной мономорфной ЖТ, в основе которой лежит механизм re-entry с участием в цепи циркуляции волны возбуждения задне-нижнего разветвления левой ножки пучка Гиса

• Фибрилляция желудочков характеризуется

• длительностью цикла re-entry существенно короче, чем при мономорфной желудочковой тахикардии;
• механизмом повторного входа волны возбуждения;
• механизмом повторного входа волны возбуждения re-entry, при котором фронты возбуждения изменяют пути своего движения от цикла к циклу;
• нерегулярной, хаотической электрической активностью в виде полиморфных осцилляций, постоянно изменяющимися по своей конфигурации, амплитуде, продолжительности и частоте, диапазон которой составляет от 300 и выше в 1 мин;
• частота ритма составляет 250 и более в 1 мин;
• частыми, абсолютно некоординированными сокращениями мышечных волокон

• Характеристика непрерывно рецидивирующей (непароксизмальной) желудочковой тахикардии

• механизм re-entry с участием в цепи циркуляции волны возбуждения задне-нижнего разветвления левой ножки пучка Гиса;
• механизм re-entry с участием в цепи циркуляции волны возбуждения переднего разветвления левой ножки пучка Гиса;
• нет признаков органического заболевания сердца, нет тяжёлых клинических проявлений;
• обусловлена патологическим автоматизмом или триггерной активностью;
• характерно преобладание зубцов R в левых грудных отведениях и зубцов S — в правых

• Характеристика фасцикулярной левожелудочковой тахикардии

• выявляется у молодых лиц;
• комплексы QRS во время пароксизма имеют конфигурацию, характерную для блокады правой ножки пучка Гиса с отклонением электрической оси сердца влево;
• механизм re-entry с участием в цепи циркуляции волны возбуждения задне-нижнего разветвления левой ножки пучка Гиса;
• механизм re-entry с участием в цепи циркуляции волны возбуждения переднего разветвления левой ножки пучка Гиса;
• не трансформируется в фибрилляцию желудочков;
• нет признаков органического заболевания сердца, нет тяжёлых клинических проявлений

• Характерные клинические проявления аритмогенной дисплазии-кардиомиопатии правого желудочка (АДПЖ

• желудочковая экстрасистолия и желудочковой тахикардией, рецидивирующие синкопальные состояния, снижение систолической функции миокарда, злокачественное течение, высокий риск ВСС у лиц молодого возраста;
• удлинение интервала QT, появлением волны U, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, аномалии развития костной системы, гипокалемия и периодический калий-зависимый паралич, семейный анамнез прослеживается не всегда ((аутосомно-доминантная форма), 50% случаев — мутация de novo, злокачественное течение, высокий риск ВСС;
• уменьшение интервала QT/QTc и высокий симметричный зубец T в правых прекордиальных отведениях, рецидивирующие синкопальные состояния, желудочковая тахикардия по механизму re-entry, злокачественное течение, высокий риск ВСС

• Характерные клинические проявления катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии

• полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт на фоне физической нагрузки или эмоционального стресса, рецидивирующие синкопальные состояния, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма), злокачественное течение, высокий риск ВСС;
• удлинение интервала QT, появлением волны U, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, аномалии развития костной системы, гипокалемия и периодический калий-зависимый паралич, семейный анамнез прослеживается не всегда (аутосомно-доминантная форма), 50% случаев — мутация de novo;
• удлинение интервала QT, признаками блокады правой ножки пучка Гиса с элевацией точки J и сегмента ST в правых прекордиальных отведениях, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма);
• удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, нейросенсорная тугоухость, наследственный характер заболевания (аутосомно-рецессивная форма

• Характерные клинические проявления синдрома Андерсена–Тавила

• удлинение интервала QT, появлением волны U, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, аномалии развития костной системы, гипокалемия и периодический калий-зависимый паралич, семейный анамнез прослеживается не всегда ((аутосомно-доминантная форма), 50% случаев — мутация de novo;
• удлинение интервала QT, признаками блокады правой ножки пучка Гиса с элевацией точки J и сегмента ST в правых прекордиальных отведениях, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма);
• удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма);
• удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, нейросенсорная тугоухость, наследственный характер заболевания (аутосомно-рецессивная форма

• Характерные клинические проявления синдрома Бругада

• удлинение интервала QT, появлением волны U, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, аномалии развития костной системы, гипокалемия и периодический калий-зависимый паралич, семейный анамнез прослеживается не всегда ((аутосомно-доминантная форма), 50% случаев — мутация de novo;
• удлинение интервала QT, признаками блокады правой ножки пучка Гиса с элевацией точки J и сегмента ST в правых прекордиальных отведениях, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма);
• удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма);
• удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, нейросенсорная тугоухость, наследственный характер заболевания (аутосомно-рецессивная форма

• Характерные клинические проявления синдрома Джервелла и Ланге–Нильсена

• удлинение интервала QT, появлением волны U, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, аномалии развития костной системы, гипокалемия и периодический калий-зависимый паралич, семейный анамнез прослеживается не всегда ((аутосомно-доминантная форма), 50% случаев — мутация de novo;
• удлинение интервала QT, признаками блокады правой ножки пучка Гиса с элевацией точки J и сегмента ST в правых прекордиальных отведениях, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма);
• удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма);
• удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, нейросенсорная тугоухость, наследственный характер заболевания (аутосомно-рецессивная форма

• Характерные клинические проявления синдрома Романо-Уорда

• удлинение интервала QT, появлением волны U, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, аномалии развития костной системы, гипокалемия и периодический калий-зависимый паралич, семейный анамнез прослеживается не всегда (аутосомно-доминантная форма), 50% случаев — мутация de novo;
• удлинение интервала QT, признаками блокады правой ножки пучка Гиса с элевацией точки J и сегмента ST в правых прекордиальных отведениях, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма);
• удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма);
• удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, нейросенсорная тугоухость, наследственный характер заболевания (аутосомно-рецессивная форма

• Характерные клинические проявления синдрома Тимоти

• наиболее выраженное удлинение интервалов QT и QTc (до 700 мс), сопровождающееся крайне высоким риском ВСС (средняя продолжительность жизни составляет 2,5 года), врождённые пороки сердца и различные нарушения проводимости, когнитивные нарушения, гипогликемия, иммунодефициты, аномалии строения лица, частичное или полное сращение пальцев кистей и стоп (синдактилия), наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма), большинство случаев заболевания — мутация de novo;
• удлинение интервала QT, появлением волны U, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, аномалии развития костной системы, гипокалемия и периодический калий-зависимый паралич, семейный анамнез прослеживается не всегда ((аутосомно-доминантная форма), 50% случаев — мутация de novo;
• удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма);
• удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, нейросенсорная тугоухость, наследственный характер заболевания (аутосомно-рецессивная форма