Желудочковые нарушения ритма сердца: аритмии при каналопатиях

• Бесспорный диагноз синдрома укороченного интервала QT устанавливается при продолжительности

• QTc ≤340мс;
• QTc ≤350мс;
• QTc ≤360мс;
• QTc ≤370мс

• В тех случаях, когда изменения на ЭКГ не в полной мере соответствуют диагностическим критериям, но есть основание предполагать наличие синдрома Бругада, для усиления признаков рекомендовано проведение

• активной ортостатической пробы;
• диагностических провокационных лекарственных проб с адреналином/эпинефрином;
• диагностических провокационных лекарственных проб с использованием блокаторов натриевых каналов, вводимых внутривенно;
• пробы с дозированной физической нагрузкой;
• стресс-ЭХОКГ с регистрацией ЭКГ

• Влияние проб с дозированной физической активностью и медикаментозной пробой с изопреналином на ЭКГ-признаки синдрома ранней реполяризации желудочков

• ЭКГ-показатели не меняются;
• отмечается нормализация ЭКГ-показателей;
• отмечается ухудшение ЭКГ-показателей

• Влияние сна на ЭКГ-признаки синдрома ранней реполяризации желудочков

• ЭКГ-показатели не меняются;
• отмечается нормализация ЭКГ-показателей;
• отмечается ухудшение ЭКГ-показателей

• Внезапная смерть — это
• Величина интервала QTс в норме составляет:
• не более 0,34 сек;
• не более 0,44 сек;
• не более 100 мсек от должного;
• не более 50 мсек от должного;
• обратимое состояние глубокого угнетения всех жизненно важных функций, развившееся в срок не более 1 часа;
• это смерть, от которой первые симптомы ухудшения состояния пациента отделены сроком, не более 1 часа, а в реальной практике этот период нередко измеряется минутами;
• это смерть, от которой первые симптомы ухудшения состояния пациента отделены сроком, не более 12 часа, а в реальной практике этот период нередко измеряется 1 часом;
• это смерть, от которой первые симптомы ухудшения состояния пациента отделены сроком, не более 2 часов, а в реальной практике этот период нередко измеряется 1 часом

• Внутрисердечное электрофизиологическое исследование для диагностики желудочковых аритмий не рекомендовано

• в случаях, когда диагноз не может быть однозначно поставлен на основании ЭКГ, зарегистрированной во время пароксизма;
• для диагностического обследования пациентов с ИБС, перенесших инфаркт миокарда и имеющих симптомы, включая учащенное сердцебиение, предобморочные состояния и обмороки, позволяющие предположить наличие желудочковых тахиаритмий;
• для стратификации риска ВСС при катехоламинергической полиморфной ЖТ;
• для стратификации риска ВСС у больных СУИQT;
• для стратификации риска ВСС у больных синдромом Бругада и АДПЖ;
• для стратификации риска ВСС у больных синдромом укороченного интервала QT;
• пациентам, имеющим характерные клинические проявления, но не имеющие ЭКГ, зарегистрированных во время приступов;
• рекомендуется при жалобах на обмороки и при подозрении на брадиаритмию или тахиаритмию, с учетом симптоматики (например, учащенное сердцебиение) или результатов неинвазивного обследования, особенно для пациентов со структурной патологией сердца

• Внутрисердечное электрофизиологическое исследование для диагностики желудочковых аритмий рекомендовано

• в случаях, когда диагноз не может быть однозначно поставлен на основании ЭКГ, зарегистрированной во время пароксизма;
• для диагностического обследования пациентов с ИБС, перенесших инфаркт миокарда и имеющих симптомы, включая учащенное сердцебиение, предобморочные состояния и обмороки, позволяющие предположить наличие желудочковых тахиаритмий;
• для стратификации риска ВСС при катехоламинергической полиморфной ЖТ;
• для стратификации риска ВСС у больных СУИQT;
• для стратификации риска ВСС у больных синдромом Бругада и АДПЖ;
• для стратификации риска ВСС у больных синдромом укороченного интервала QT;
• пациентам, имеющим характерные клинические проявления, но не имеющие ЭКГ, зарегистрированных во время приступов;
• рекомендуется при жалобах на обмороки и при подозрении на брадиаритмию или тахиаритмию, с учетом симптоматики (например, учащенное сердцебиение) или результатов неинвазивного обследования, особенно для пациентов со структурной патологией сердца

• Возможными причинами синкопальных состояний, возникающих на высоте физической или эмоциональной нагрузки, особенно у молодых пациентов, не имеющих структурного заболевания сердца, являются

• аритмогенная дисплазия правого желудочка;
• катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия;
• синдром удлиненного интервала QT;
• синдром укороченного интервала QT

• Временная сверхчастая электрокардиостимуляция с частотой 100 и больше в минуту для купирования полиморфной желудочковой тахикардии типа пируэт приводит

• к развитию атрио-вентрикулярной блокады и способствует предотвращению рецидивов TdP;
• к укорочению интервала QT и способствует предотвращению рецидивов TdP;
• способствует предотвращению рецидивов TdP без укорочения интервала QT

• Главным проявлением синдромов удлиненного интервала QT является:

• желудочковая тахикардия;
• непрерывно рецидивирующая (непароксизмальная) желудочковая тахикардия;
• тахикардия типа пируэт (Torsade de Pointes; другое название «двунаправленная-веретенообразная»);
• фасцикулярная левожелудочковая тахикардия

• Градация 2 по Классификации в стратификации риска внезапной сердечной смерти (по B.Lown и M.Wolf

• две последовательные (парные) ЖЭ;
• несколько подряд (три и более) желудочковых эктопических сокращений — «пробежки» ЖТ;
• политопная ЖЭ;
• ранняя ЖЭ типа R/T;
• частая (более 30 в час) монотопная ЖЭ

• Градация 3 по Классификации в стратификации риска внезапной сердечной смерти (по B.Lown и M.Wolf

• две последовательные (парные) ЖЭ;
• несколько подряд (три и более) желудочковых эктопических сокращений — «пробежки» ЖТ;
• политопная ЖЭ;
• ранняя ЖЭ типа R/T;
• частая (более 30 в час) монотопная ЖЭ

• Градация 4Б по Классификации в стратификации риска внезапной сердечной смерти (по B.Lown и M.Wolf

• две последовательные (парные) ЖЭ;
• несколько подряд (три и более) желудочковых эктопических сокращений — «пробежки» ЖТ;
• политопная ЖЭ;
• ранняя ЖЭ типа R/T;
• частая (более 30 в час) монотопная ЖЭ

• Градация 5 по Классификации в стратификации риска внезапной сердечной смерти (по B.Lown и M.Wolf

• две последовательные (парные) ЖЭ;
• несколько подряд (три и более) желудочковых эктопических сокращений — «пробежки» ЖТ;
• политопная ЖЭ;
• ранняя ЖЭ типа R/T;
• частая (более 30 в час) монотопная ЖЭ

• Диагноз наследственного СУИQT может быть также поставлен

• при выявлении состояний и заболеваний, приводящих к замедлению процессов реполяризации миокарда желудочков;
• при повторной регистрации на ЭКГ удлинения интервала QTc до 480–499мс у пациентов с синкопальными состояниями неясного генеза, при отсутствии генетической мутации и других причин удлинения интервала QT;
• при продолжительности QTс <360мс в тех случаях, когда выявлена генетическая мутация, и/или семейный анамнез отягощен случаями ВСС, и/или синдром укороченного интервала QT установлен у родственников больного, а также у тех лиц, которые пережили ВСС при отсутствии у них органического поражения сердца;
• при регистрации на ЭКГ спонтанной или индуцированной лекарственными препаратами элевации сегмента ST по типу «свода» хотя бы в одном из правых прекордиальных отведений (V1–V2) при расположении электродов в типичном месте или выше стандартной позиции, вплоть до II межреберье

• Диагностические критерии пробы с аденозином у больных с СУИQT

• характерно увеличение продолжительности интервалов QT >410мс и QTc >490мс, регистрируемые во время минимальной частоты сердечных сокращений при индуцированной аденозином брадикардии;
• характерно увеличение продолжительности интервалов QT >440мс и QTc >490мс, регистрируемые во время минимальной частоты сердечных сокращений при индуцированной аденозином брадикардии;
• характерно уменьшение продолжительности интервалов QT <410мс и QTc <490мс, регистрируемые во время минимальной частоты сердечных сокращений при индуцированной аденозином брадикардии;
• характерно уменьшение продолжительности интервалов QT <440мс и QTc <490мс, регистрируемые во время минимальной частоты сердечных сокращений при индуцированной аденозином брадикардии

• Для диагностики синдрома Бругада более информативна:

• ВЭМ;
• Гисограмма;
• ДопплерЭХОКГ;
• Стресс-ЭХОКГ;
• ЭКГ с оценкой вариабильности сердечного ритма

• Желудочковая тахикардия — это

• пароксизмальная желудочковая тахикардия, обусловленная механизмом повторного входа волны возбуждения (re-entry);
• три и более последовательных сокращения сердца с частотой выше 100 в минуту при условии участия в механизме самоподдержания аритмии клеток синусового узла, миокарда предсердий, мышечных муфт лёгочных/полых вен и/или клеток АВ-соединения;
• три и более последовательных сокращения сердца, протекающих с более высокой частотой, чем нормальный синусовый ритм, но при этом не превышающей 100 ударов в минуту, когда источник аритмии располагается вне синусового узла, но выше разветвлений пучка Гиса, а именно: в предсердиях, в устьях лёгочных/полых вен или в АВ-соединении;
• ускоренный ритм (как минимум 3 комплекса QRS c частотой сердечных сокращений более 100уд/мин), источник которого находится в ножках или разветвлениях пучка Гиса, в волокнах Пуркинье или рабочем миокарде желудочков

• Желудочковая экстрасистолия — это

• преждевременная (по отношению к нормальному, синусовому ритму) одиночная либо парная электрическая активация сердца, вызванная импульсами, источник которых располагается в предсердиях, в лёгочных/полых венах (в местах их впадений в предсердия) или в АВ-соединении;
• преждевременная (по отношению к основному ритму) электрическая активация сердца, индуцированная импульсом, источник которого находится в ножках или разветвлениях пучка Гиса, в волокнах Пуркинье или рабочем миокарде желудочков;
• разновидность эктопического ритма, для которой характерно наличие активного гетеротопного очага, который функционирует независимо от основного возбудителя ритма;
• это несинусовые эктопические ритмы, источником которых являются пред­сердия,АВ—соединение или желудочки

• Желудочковые нарушения ритма сердца — это

• группа сердечных аритмий, источник которых располагается в АВ-соединении, предсердиях, устьях лёгочных/полых вен или клетках синусового узла;
• группа сердечных аритмий, источник которых располагается в разветвлении пучка Гиса;
• группа сердечных аритмий, источник которых располагается выше разветвлений пучка Гиса, а именно в АВ-соединении, предсердиях, устьях лёгочных/полых вен или клетках синусового узла;
• группа сердечных аритмий, источник которых располагается ниже АВ-узла и разветвления пучка Гиса

• Имплантация кардиовертера-дефибриллятора рекомендована

• пациентам с аритмогенной дисплазией-кардиомиопатией правого желудочка;
• пациентам с ишемической болезнью сердца с частыми пароксизмами желудочковой тахикардии;
• пациентам с непрерывно рецидивирующей (непароксизмальной) желудочковой тахикардии;
• пациентам с синдромом Бругада;
• пациентам с синдромом удлиненного интервала QT;
• пациентам с фасцикулярной левожелудочковой тахикардии

• Имплантируемый петлевой регистратор для длительного мониторирования ЭКГ рекомендован

• всем пациента с желудочковыми нарушениями ритма;
• если симптомы (обмороки) являются спорадическими и могут быть связаны с аритмией, и, если не удается определить такую связь с помощью обычных методов диагностики;
• как дополнительный метод подтверждения пароксизмальных желудочковых нарушений ритма сердца

• К наследственному синдрому удлинённого интервала QT (СУИQT) относятся

• синдром Андерсена–Тавила (Andresen–Tawil);
• синдром Джервелла и Ланге–Нильсена (Jervell and Lange-Nielsen;
• синдром Кастеланеса;
• синдром Романо–Уорда (Romano–Ward);
• синдром Содди-Полариса;
• синдром Тимоти (Timothy

• К основной группе ЭКГ-признаков, характерных для феномена ранней реполяризации относятся

• в грудных отведениях одновременное увеличение зубца R;
• в грудных отведениях снижение амплитуды зубца R;
• нивелирование зубца S, как признак исчезновения переходной зоны;
• появление высоких ассиметричных волн Т;
• появление псевдозубца r в концевой части зубца R;
• смещение сегмента ST более чем на 3 мм выше изолинии;
• смещение сегмента ST более чем на 3 мм ниже изолинии;
• смещение электрической оси влево;
• удлинение комплекса QRS

• Какие нарушения ритма могут наблюдаться при синдроме ранней реполяризации желудочков?

• асистолии при фибрилляции желудочков;
• асистолия предсердий;
• желудочковые экстрасистолии;
• наджелудочковые тахиаритмии;
• фибрилляция желудочков;
• фибрилляция предсердий

• Какие провокационные пробы целесообразны для диагностики наследственного СУИQT в сомнительных случаях?

• активная ортостатическая проба;
• дыхательные пробы;
• проба Вальсальвы;
• проба с 6-минутной ходьбой;
• проба с дозированной физической нагрузкой;
• световая проба;
• фармакологические провокационные пробы

• Какие результаты провокационных проб подтверждают диагноз наследственного СУИQT?

• отрицательные;
• положительные;
• положительные и сомнительные;
• сомнительные

• Критерии диагностики наследственного синдрома удлинённого интервала QT по данным ортостатической пробы

• после перехода в вертикальное положение отмечается значительное увеличение частоты синусового ритма, при этом длительность интервала QT уменьшается;
• после перехода в вертикальное положение отмечается значительное увеличение частоты синусового ритма, при этом продолжительность интервала QT уменьшается несущественно, не изменяется или увеличивается;
• после перехода в вертикальное положение отмечается умеренное увеличение частоты синусового ритма, при этом длительность интервала QT уменьшается;
• после перехода в вертикальное положение отмечается умеренное увеличение частоты синусового ритма, при этом продолжительность интервала QT уменьшается несущественно, не изменяется или увеличивается;
• после перехода в вертикальное положение отмечается умеренное уменьшение частоты синусового ритма, при этом длительность интервала QT уменьшается

• Необходимые условия для проведения провокационных проб при диагностике наследственного СУИQT:

• врачом функциональной диагностики в отделении функциональной диагностики;
• лечащим врачом в условия ОРИТ;
• пробы должны проводиться опытным медицинским персоналом при непрерывной регистрации ЭКГ до полной нормализации, индуцированных в ходе исследования изменений ЭКГ, при проведении фармакологических провокационных проб — не менее 30мин после окончания введения препарата;
• пробы должны проводиться при возможности незамедлительного вызова врача-реаниматолога;
• пробы должны проводиться при систематическом измерении АД больного, в условиях непосредственной доступности необходимого для сердечно-легочной реанимации оборудования [включая дефибриллятор];
• проведение нагрузочных проб должны осуществлять физически тренированные сотрудники, способные уберечь пациента от падения в случае возникновения гемодинамического коллапса при индукции желудочковых аритмий

• Основной причиной генетически детерминированных желудочковых аритмий при «первичной электрической болезни сердца» является

• дисфункция ионных каналов и насосов, играющих важнейшую роль в процессах деполяризации;
• дисфункция ионных каналов и насосов, играющих важнейшую роль в процессах деполяризации и реполяризации;
• дисфункция ионных каналов и насосов, играющих важнейшую роль в процессах реполяризации;
• дисфункция проводящей системы желудочков, играющих важнейшую роль в процессах деполяризации и реполяризации

• Полиморфная желудочковая тахикардия характеризуется

• возникает при патологическом удлинении интервала QT;
• комплексы QRS во время пароксизма имеют конфигурацию, характерную для блокады правой ножки пучка Гиса с отклонением электрической оси сердца влево;
• прогрессирующими (от удара к удару) изменениями комплексов QRS по конфигурации, амплитуде и направлению преобладающих электрических отклонений;
• тахикардия типа пируэт (Torsade de Pointes ), другое название «двунаправленная-веретенообразная»;
• тяжёлыми клиническими проявлениями;
• характерно преобладание зубцов R в левых грудных отведениях и зубцов S — в правых

• При АВ-диссоциации у больных с желудочковой тахикардией

• интервал RR меньше, чем интервал РР;
• могут появляться комплексы QRS с ретроградными зубцами Р;
• можно обнаружить сливные комплексы QRS;
• периодически могут появляться синусовые комплексы

• При каком синдроме удлиненного интервала QT в общей популяции чаще регистрируют случаи суправентрикулярных тахиаритмий?

• при синдроме Андерсена–Тавила;
• при синдроме Бругада;
• при синдроме Джервелла и Ланге–Нильсена;
• при синдроме Романо-Уорда;
• при синдроме Тимоти

• При отсутствии патологического удлинения интервала QT, полиморфная желудочковая тахикардия наиболее часто развивается

• вследствие алкогольной и наркотической интоксикации;
• вследствие гипоксемии;
• вследствие острой ишемии миокарда, прежде всего острого инфаркта миокарда, а также других форм острого повреждения миокарда;
• вследствие электролитных нарушений

• При подозрении на генетически детерминированные желудочковые нарушения ритма сердца необходимо выявлять

• связь с некардиологическими лекарственными средствами;
• связь с перенесенным инфарктом миокарда;
• связь с сопутствующей патологией;
• случаи внезапных и необъяснимых смертей (например, утопление) близких родственников в молодом возрасте

• При подозрении на желудочковые нарушения ритма при сборе анамнеза необходимо уделять

• наличию гипотонии на фоне тахикардии, одышки и удушье, головокружения, синкопэ, загрудинные боли;
• наличию диастолической дисфункции миокарда;
• наличию органического поражения головного мозга;
• наличию органического поражения сердца;
• наличию сниженной сократительной функции сердца;
• наличию сопутствующей патологии (атеросклероз брахиоцефальных артерий

• При подозрении на синдром удлиненного интервала QT необходимо выявлять

• связь с некардиологическими лекарственными средствами;
• связь с перенесенным инфарктом миокарда;
• связь с сопутствующей патологией;
• случаи внезапных и необъяснимых смертей (например, утопление) близких родственников в молодом возрасте

• При частом ритме с широкими комплексами QRS, признаками желудочковой тахикардии являются

• наличие «сливных» и/или проведенных желудочковых комплексов (так называемых «захватов»);
• наличие АВ-диссоциации;
• наличие ретроградных зубцов Р;
• отсутствие зубцов Р

• Признаком пароксизмальной желудочковой тахикардии является

• наличие комплексов QRS с ретроградными зубцами Р;
• наличие синусовых зубцов Р, не связанных с комплексом QRS;
• появление проводных синусовых импульсов (захватов);
• появление сливных комплексов QRS;
• уширение комплекса QRS >0,14 сек

• Приобретенные формы синдрома удлиненного интервала QT могут быть связаны

• с алкогольной и наркотической интоксикацией;
• с дисфункцией синусового узла (тяжелая брадикардия);
• с интоксикацией фосфорорганическими соединениями;
• с нарушениями белкового питания (длительное «диетическое» голодание, неврогенная анорексия, длительное парентеральное питание и др.);
• с нарушениями электролитного обмена (гипокалиемия, гипомагниемия) вследствие применения диуретиков или патологии надпочечников (синдром Конна);
• с нежелательными эффектами лекарств (антиаритмических препаратов IА и III классов, психотропных средств фенотиазинового ряда, трициклических антидепрессантов, эритромицина, фторхинолонов, противоаллергических препаратов и многих других средств);
• с эмоциональным и физическим напряжением

• Проба с адреналином (эпинефрином) при диагностике СУИQT1 типа расценивается как положительная

• при увеличении длительности интервала QT >30мс на фоне инфузии адреналина в дозе до 0,1мкг/кг в мин;
• при увеличении длительности интервала QT >30мс на фоне инфузии адреналина в дозе до 0,2мкг/кг в мин;
• при уменьшении длительности интервала QT <30мс на фоне инфузии адреналина в дозе до 0,1мкг/кг в мин;
• при уменьшении длительности интервала QT <30мс на фоне инфузии адреналина в дозе до 0,2мкг/кг в мин

• Радиочастотная аблация не рекомендована для устранения рецидивов

• непрерывно рецидивирующей (непароксизмальной) левожелудочковой тахикардии;
• пароксизмальной желудочковой тахикардии из выводного тракта правого желудочка;
• синдрома Бругада;
• синдрома удлиненного интервала QT (наследственного);
• фасцикулярной левожелудочковой тахикардии;
• электрического шторма на фоне рубцовых изменений миокарда

• Рекомендовано установление диагноза синдрома укороченного интервала QT при продолжительности QTс <360мс в случаях, когда

• выявлена генетическая мутация;
• пациенты пережили ВСС при наличии у них органического поражения сердца;
• пациенты пережили ВСС при отсутствии у них органического поражения сердца;
• семейный анамнез отягощен случаями ВСС;
• синдром укороченного интервала QT установлен у родственников больного

• Реципрокная желудочковая тахикардия — это

• генетически детерминированное заболевание сердца, которому характерно замещение миокарда преимущественно правого желудочка (ПЖ) жировой и соединительной тканями;
• наследственное заболевание, проявляющееся пароксизмами полиморфной или двунаправленной ЖТ, возникающими на фоне физической нагрузки или эмоционального стресса, нередко протекающими с потерей сознания;
• пароксизмальная желудочковая тахикардия, обусловленная механизмом повторного входа волны возбуждения (re-entry);
• редкая форма мономорфной ЖТ, обусловленная патологическим автоматизмом или триггерной активностью (источник тахикардии, как правило, находится в выносящем тракте правого желудочка, в зоне, расположенной непосредственно под клапаном легочной артерии; другое её название — ЖТ из выносящего тракта правого желудочка);
• редкая форма пароксизмальной мономорфной ЖТ, в основе которой лежит механизм re-entry с участием в цепи циркуляции волны возбуждения задне-нижнего разветвления левой ножки пучка Гиса

• С каким синдромом может сочетаться синдром ранней реполяризации желудочков?

• синдром Бругада;
• синдром удлиненнного интервала QT;
• синдром укороченного интервала QT

• Симптомы синдрома Бругада обычно проявляются

• в любом возрасте;
• в пожилом возрасте;
• в раннем детском возрасте;
• у взрослых, а средний возраст ВСС составляет 41±15

• Синдром ранней реполяризации желудочков – это

• появление нехарактерных для нормальной электрокардиографии изменений в виде псевдокоронарного поднятия сегмента ST над изолинией в грудных отведениях и дополнительной волны J в концевой части комплекса QRS;
• удлинение интервала QT, появлением волны U, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, аномалии развития костной системы, гипокалемия и периодический калий-зависимый паралич, семейный анамнез прослеживается не всегда;
• удлинение интервала QT, признаки блокады правой ножки пучка Гиса с элевацией точки J и сегмента ST в правых прекордиальных отведениях, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма);
• удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания;
• удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, нейросенсорная тугоухость, наследственный характер заболевания

• Трепетание желудочков характеризуется

• длительностью цикла re-entry существенно короче, чем при мономорфной желудочковой тахикардии;
• механизмом повторного входа волны возбуждения;
• механизмом повторного входа волны возбуждения re-entry, при котором фронты возбуждения изменяют пути своего движения от цикла к циклу;
• нерегулярной, хаотической электрической активностью в виде полиморфных осцилляций, постоянно изменяющимися по своей конфигурации, амплитуде, продолжительности и частоте, диапазон которой составляет от 300 и выше в 1мин;
• частота ритма составляет 250 и более в 1мин;
• частыми, абсолютно некоординированными сокращениями мышечных волокон

• Фибрилляция желудочков характеризуется

• длительностью цикла re-entry существенно короче, чем при мономорфной желудочковой тахикардии;
• механизмом повторного входа волны возбуждения;
• механизмом повторного входа волны возбуждения re-entry, при котором фронты возбуждения изменяют пути своего движения от цикла к циклу;
• нерегулярной, хаотической электрической активностью в виде полиморфных осцилляций, постоянно изменяющимися по своей конфигурации, амплитуде, продолжительности и частоте, диапазон которой составляет от 300 и выше в 1мин;
• частота ритма составляет 250 и более в 1мин;
• частыми, абсолютно некоординированными сокращениями мышечных волокон

• Характеристика наследственного синдрома удлинённого интервала QT 1 типа (СУИQT1) (Мутантный ген KCNQ1

• снижение IKr; низкая амплитуда волны Т, двухфазная волна Т; испуг и резкое начало физической нагрузки провоцируют желудочковую тахикардию TdP; укорочение QTс на нагрузке, умеренная эффективность терапии β-адреноблокаторами, отсутствие динамики QTс при приёме ААП I класса;
• снижение IKs; широкая, симметричная волна Т; физическая нагрузка, эмоциональный стресс провоцируют желудочковую тахикардию TdP; удлинение QTс на нагрузке, высокая эффективность терапии β-адреноблокаторами, отсутствие динамики QTс при приёме ААП I класса;
• усиление INa; удлиненный изоэлектрический сегмент SТ; брадикардия (в покое, во сне) провоцирует желудочковую тахикардию TdP; значительное укорочение QTс на нагрузке, низкая эффективность (неизвестна) терапии β-адреноблокаторами, укорочение QTс при приёме ААП I класса

• Характеристика наследственного синдрома удлинённого интервала QT 1 типа (СУИQT2) (Мутантный ген KCNН2

• снижение IKr; низкая амплитуда волны Т, двухфазная волна Т; испуг и резкое начало физической нагрузки провоцируют желудочковую тахикардию TdP; укорочение QTс на нагрузке, умеренная эффективность терапии β-адреноблокаторами, отсутствие динамики QTс при приёме ААП I класса;
• снижение IKs; широкая, симметричная волна Т; физическая нагрузка, эмоциональный стресс провоцируют желудочковую тахикардию TdP; удлинение QTс на нагрузке, высокая эффективность терапии β-адреноблокаторами, отсутствие динамики QTс при приёме ААП I класса;
• усиление INa; удлиненный изоэлектрический сегмент SТ; брадикардия (в покое, во сне) провоцирует желудочковую тахикардию TdP; значительное укорочение QTс на нагрузке, низкая эффективность (неизвестна) терапии β-адреноблокаторами, укорочение QTс при приёме ААП I класса

• Характеристика наследственного синдрома удлинённого интервала QT 1 типа (СУИQT3) (Мутантный ген SCN5A

• снижение IKr; низкая амплитуда волны Т, двухфазная волна Т; испуг и резкое начало физической нагрузки провоцируют желудочковую тахикардию TdP; укорочение QTс на нагрузке, умеренная эффективность терапии β-адреноблокаторами, отсутствие динамики QTс при приёме ААП I класса;
• снижение IKs; широкая, симметричная волна Т; физическая нагрузка, эмоциональный стресс провоцируют желудочковую тахикардию TdP; удлинение QTс на нагрузке, высокая эффективность терапии β-адреноблокаторами, отсутствие динамики QTс при приёме ААП I класса;
• усиление INa; удлиненный изоэлектрический сегмент SТ; брадикардия (в покое, во сне) провоцирует желудочковую тахикардию TdP; значительное укорочение QTс на нагрузке, низкая эффективность (неизвестна) терапии β-адреноблокаторами, укорочение QTс при приёме ААП I класса

• Характерные клинические проявления синдрома Андерсена–Тавила

• наиболее выраженное удлинение интервалов QT и QTc (до 700мс), сопровождающееся крайне высоким риском ВСС (средняя продолжительность жизни составляет 2,5 года), врождённые пороки сердца и различные нарушения проводимости, когнитивные нарушения, гипогликемия, иммунодефициты, аномалии строения лица, частичное или полное сращение пальцев кистей и стоп (синдактилия), наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма), большинство случаев заболевания — мутация de novo;
• удлинение интервала QT, появлением волны U, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, аномалии развития костной системы, гипокалемия и периодический калий-зависимый паралич, семейный анамнез прослеживается не всегда ((аутосомно-доминантная форма), 50% случаев — мутация de novo;
• удлинение интервала QT, признаками блокады правой ножки пучка Гиса с элевацией точки J и сегмента ST в правых прекордиальных отведениях, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма);
• удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма);
• удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, нейросенсорная тугоухость, наследственный характер заболевания (аутосомно-рецессивная форма

• Характерные клинические проявления синдрома Бругада

• наиболее выраженное удлинение интервалов QT и QTc (до 700мс), сопровождающееся крайне высоким риском ВСС (средняя продолжительность жизни составляет 2,5 года), врождённые пороки сердца и различные нарушения проводимости, когнитивные нарушения, гипогликемия, иммунодефициты, аномалии строения лица, частичное или полное сращение пальцев кистей и стоп (синдактилия), наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма), большинство случаев заболевания — мутация de novo;
• удлинение интервала QT, появлением волны U, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, аномалии развития костной системы, гипокалемия и периодический калий-зависимый паралич, семейный анамнез прослеживается не всегда ((аутосомно-доминантная форма), 50% случаев — мутация de novo;
• удлинение интервала QT, признаки блокады правой ножки пучка Гиса с элевацией точки J и сегмента ST в правых прекордиальных отведениях, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма);
• удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма);
• удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, нейросенсорная тугоухость, наследственный характер заболевания (аутосомно-рецессивная форма

• Характерные клинические проявления синдрома Джервелла и Ланге–Нильсена

• наиболее выраженное удлинение интервалов QT и QTc (до 700мс), сопровождающееся крайне высоким риском ВСС (средняя продолжительность жизни составляет 2,5 года), врождённые пороки сердца и различные нарушения проводимости, когнитивные нарушения, гипогликемия, иммунодефициты, аномалии строения лица, частичное или полное сращение пальцев кистей и стоп (синдактилия), наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма), большинство случаев заболевания — мутация de novo;
• удлинение интервала QT, появлением волны U, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, аномалии развития костной системы, гипокалемия и периодический калий-зависимый паралич, семейный анамнез прослеживается не всегда ((аутосомно-доминантная форма), 50% случаев — мутация de novo;
• удлинение интервала QT, признаками блокады правой ножки пучка Гиса с элевацией точки J и сегмента ST в правых прекордиальных отведениях, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма);
• удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма);
• удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, нейросенсорная тугоухость, наследственный характер заболевания (аутосомно-рецессивная форма

• Характерные клинические проявления синдрома Романо-Уорда:

• наиболее выраженное удлинение интервалов QT и QTc (до 700мс), сопровождающееся крайне высоким риском ВСС (средняя продолжительность жизни составляет 2,5 года), врождённые пороки сердца и различные нарушения проводимости, когнитивные нарушения, гипогликемия, иммунодефициты, аномалии строения лица, частичное или полное сращение пальцев кистей и стоп (синдактилия), наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма), большинство случаев заболевания — мутация de novo;
• удлинение интервала QT, появлением волны U, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, аномалии развития костной системы, гипокалемия и периодический калий-зависимый паралич, семейный анамнез прослеживается не всегда ((аутосомно-доминантная форма), 50% случаев — мутация de novo;
• удлинение интервала QT, признаками блокады правой ножки пучка Гиса с элевацией точки J и сегмента ST в правых прекордиальных отведениях, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма);
• удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма);
• удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, нейросенсорная тугоухость, наследственный характер заболевания (аутосомно-рецессивная форма

• Характерные клинические проявления синдрома Тимоти

• наиболее выраженное удлинение интервалов QT и QTc (до 700мс), сопровождающееся крайне высоким риском ВСС (средняя продолжительность жизни составляет 2,5 года), врождённые пороки сердца и различные нарушения проводимости, когнитивные нарушения, гипогликемия, иммунодефициты, аномалии строения лица, частичное или полное сращение пальцев кистей и стоп (синдактилия), наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма), большинство случаев заболевания — мутация de novo;
• удлинение интервала QT, появлением волны U, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, аномалии развития костной системы, гипокалемия и периодический калий-зависимый паралич, семейный анамнез прослеживается не всегда ((аутосомно-доминантная форма), 50% случаев — мутация de novo;
• удлинение интервала QT, признаками блокады правой ножки пучка Гиса с элевацией точки J и сегмента ST в правых прекордиальных отведениях, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма);
• удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма);
• удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, нейросенсорная тугоухость, наследственный характер заболевания (аутосомно-рецессивная форма

• ЭКГ-критерии синдрома Бругада 1 типа хотя бы в одном из правых грудных отведений

• элевация точки J ≥2мм, отрицательная волна Т, подъем и постепенное снижение конечной части сегмента ST;
• элевация точки J ≥2мм, положительная волна Т, подъем сегмента ST <1 мм;
• элевация точки J ≥2мм, положительная или двухфазная волна Т, подъем сегмента ST ≥ 1 мм

• ЭКГ-критерии синдрома Бругада 2 типа хотя бы в одном из правых грудных отведений

• элевация точки J ≥2мм, отрицательная волна Т, подъем и постепенное снижение конечной части сегмента ST;
• элевация точки J ≥2мм, положительная волна Т, подъем сегмента ST <1 мм;
• элевация точки J ≥2мм, положительная или двухфазная волна Т, подъем сегмента ST ≥ 1 мм

• ЭКГ-критерии синдрома Бругада 3 типа хотя бы в одном из правых грудных отведений

• элевация точки J ≥2мм, отрицательная волна Т, подъем и постепенное снижение конечной части сегмента ST;
• элевация точки J ≥2мм, положительная волна Т, подъем сегмента ST <1 мм;
• элевация точки J ≥2мм, положительная или двухфазная волна Т, подъем сегмента ST ≥ 1 мм

• Электрокардиостимуляция должна быть первым и основным этапом лечения

• если причиной удлинения интервала QT с развитием TdP является брадикардия;
• если причиной укорочения интервала QT с развитием TdP является брадикардия